بیماری کاوازاکی یک واسکولیت حاد خودمحدودشونده است که عروق متوسط‌قطر، به‌ویژه شریان‌های کرونر، را درگیر می‌کند. تشخیص دیرهنگام یا درمان ناقص، خطر آنوریسم کرونری و عوارض قلبی بلندمدت را به‌طرز معناداری بالا می‌برد؛ به همین دلیل شناخت زودرس معیارهای تشخیصی و آغاز فوری درمان از الزامات بالینی محسوب می‌شود.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
بیماری کاوازاکی (Kawasaki Disease, KD) شایع‌ترین علت بیماری قلبی اکتسابی در کودکان کمتر از پنج سال در کشورهای توسعه‌یافته است. بیشترین شیوع در ژاپن و کره (حدود ۲۰۰–۳۰۰ مورد در ۱۰۰٬۰۰۰ کودک زیر پنج سال) گزارش می‌شود؛ در غرب و خاورمیانه شیوع پایین‌تر است اما موارد متعددی مستند شده. نسبت پسر به دختر تقریباً ۱.۵ به ۱ است. اوج سنی بین ۶ ماه تا ۵ سال قرار دارد و بروز بیماری در شیرخواران زیر ۶ ماه نادر اما با خطر بالاتری از آنوریسم کرونری همراه است.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
علت دقیق KD هنوز مشخص نیست؛ فرضیه غالب، تحریک ایمنی شدید توسط یک عامل عفونی در بستر زمینه ژنتیکی مستعد است. فعال‌شدن گسترده لنفوسیت‌های T، ماکروفاژها و سلول‌های اندوتلیال منجر به آزادشدن سیتوکین‌های پیش‌التهابی (IL-1β، IL-6، TNF-α) می‌شود که دیواره شریانی را تخریب می‌کنند. این التهاب در کرونرها آشکارترین پیامد را دارد: دیلاتاسیون، تشکیل آنوریسم و در موارد شدید ترومبوز. مسیرهای ژنتیکی مرتبط با FCGR2A و BLK از تکرارپذیرترین یافته‌های مطالعات GWAS به شمار می‌روند.
۳تظاهرات بالینی
تابلوی کلاسیک شامل تب بالا (معمولاً > ۳۹°C) به مدت حداقل پنج روز است که با مجموعه‌ای از یافته‌های مخاطی، جلدی و غده‌ای همراه می‌شود:
- التهاب ملتحمه: دوطرفه، بدون ترشح (غیرچرکی)، عمدتاً بولبار
- تغییرات دهانی: لب‌های ترک‌خورده و قرمز، زبان توت‌فرنگی، اریتم حلق
- راش پلیمورف: تنه و پرینه، بدون وزیکول یا پوسچول
- تغییرات اندامها: اریتم و ادم دست و پا در مرحله حاد؛ پوسته‌ریزی (دسکواماسیون) از نوک انگشتان در هفته دوم تا سوم
- لنفادنوپاتی گردنی: حداقل یک غده ≥ ۱.۵ cm، معمولاً یک‌طرفه
کاوازاکی ناقص (Incomplete KD) به‌خصوص در شیرخواران اهمیت دارد: تب طولانی بدون پاسخ به آنتی‌بیوتیک با کمتر از ۴ یافته از معیارهای فوق.
۴رویکرد تشخیصی و ورک‌آپ
تشخیص بر اساس معیارهای بالینی است. اکوکاردیوگرافی (Echo) در همه موارد مشکوک باید انجام شود — نه برای تأیید تشخیص، بلکه برای ارزیابی پایه از وضعیت کرونرها و شناسایی درگیری میوکارد.
| یافته / آزمایش | انتظار در KD |
|---|---|
| CBC | لکوسیتوز نوتروفیلیک؛ ترومبوسیتوز برجسته در هفته دوم |
| ESR / CRP | افزایش قابل‌توجه (CRP معمولاً ≥ ۳ mg/dL) |
| آنزیم‌های کبدی | افزایش خفیف تا متوسط ALT در ~۵۰٪ موارد |
| آنالیز ادرار | پیوری استریل (لکوسیتوری غیرعفونی) |
| Echo | دیلاتاسیون یا آنوریسم کرونری؛ پریکارددیال افیوژن احتمالی |
| ECG | تاکی‌کاردی؛ در موارد میوکاردیت: تغییرات ST/T |
نکته بالینی: در شیرخوار زیر ۶ ماه با تب توضیح‌داده‌نشده بیش از ۷ روز، حتی در غیاب معیارهای کلاسیک، باید KD ناقص را در نظر گرفت و اکو و آزمایشهای التهابی انجام داد؛ این گروه بیشترین خطر آنوریسم کرونری را دارند و دیرتر تشخیص می‌گیرند.
۵تشخیص‌های افتراقی
| بیماری | نقطه افتراق از KD |
|---|---|
| تب مخملک (Scarlet Fever) | پاسخ به پنی‌سیلین؛ راش پاپولر زبرتر؛ التهاب ملتحمه ندارد |
| آدنوویروس / سرخک | کونژانکتیویت چرکی؛ کوپلیک اسپات در سرخک |
| سندرم شاک توکسیک (TSS) | افت فشار خون؛ منشأ باکتریایی مشخص |
| بیماری سیستمیک Still (sJIA) | تب نقطه‌ای؛ آرتریت برجسته؛ راش سالمونی |
| سندرم استیونز-جانسون | ضایعات مخاطی بولوز؛ نکروز اپیدرم؛ دارو در سابقه |
۶تدبیر درمانی
درمان استاندارد باید در کمترین زمان ممکن و ایده‌آلاً تا روز دهم بیماری آغاز شود:
مرحله حاد:
- IVIG (ایمونوگلوبولین وریدی): دوز واحد ۲ g/kg به‌صورت انفوزیون ۸ تا ۱۲ ساعته
- آسپرین: ۸۰–۱۰۰ mg/kg/day در ۴ نوبت تقسیم، تا قطع تب
مرحله تداومی:
- آسپرین کمدوز: ۳–۵ mg/kg/day (یک نوبت) به مدت ۶–۸ هفته یا تا تأیید طبیعیبودن کرونرها با اکو
مقاومت به IVIG (~۱۵–۲۰٪ موارد):
- تکرار دوز IVIG: ۲ g/kg
- متیلپردنیزولون وریدی: ۳۰ mg/kg/day به مدت ۳ روز
- اینفلیکسیماب (Infliximab): ۵ mg/kg به‌عنوان گزینه سوم در موارد مقاوم پایدار
۷عوارض و پیش‌آگهی
بدون درمان، ۱۵–۲۵٪ کودکان دچار آنوریسم کرونری می‌شوند؛ با درمان به‌موقع IVIG این رقم به زیر ۵٪ می‌رسد. آنوریسم‌های غول‌آسا (Giant Aneurysm، قطر داخلی > ۸ mm) بدترین پیش‌آگهی را دارند و خطر انفارکتوس میوکارد، ترومبوز و مرگ ناگهانی را با خود حمل می‌کنند. سایر عوارض کوتاه‌مدت شامل میوکاردیت، پریکاردیت و نارسایی دریچه‌ای است. کودکان با آنوریسم باقی‌مانده به پیگیری طولانی‌مدت قلبی با Echo و در موارد شدید به آنتیکواگولاسیون نیاز دارند. اکثر بیماران درمان‌شده، به‌خصوص آنانی که بدون درگیری کرونری دوره را می‌گذرانند، پیش‌آگهی خوب دارند.