واسکولیت (Vasculitis) التهاب دیوارهٔ عروق خونی است که از مویرگ‌ها تا آئورت را در بر می‌گیرد و در صورت پیشرفت به ایسکمی، نکروز بافتی، یا پارگی عروقی می‌انجامد. طیف بالینی از پورپورای خودمحدودشونده تا واسکولیت سیستمیک سریع‌پیشرونده با تهدید حیات بسیار گسترده است و تأخیر در تشخیص، آسیب ارگانی برگشت‌ناپذیر به بار می‌آورد.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
طبقه‌بندی Chapel Hill (2012) واسکولیت‌ها را بر اساس اندازهٔ عروق درگیر گروه‌بندی می‌کند:
| گروه | بیماری‌های اصلی |
|---|---|
| عروق بزرگ | آرتریت سلول غول‌آسا (GCA)، آرتریت تاکاياسو |
| عروق متوسط | پلی‌آرتریت ندوزا (PAN)، بیماری کاوازاکی |
| عروق کوچک (ANCA-مرتبط) | گرانولوماتوز با پلی‌آنژیتیس (GPA)، پلی‌آنژیتیس میکروسکوپیک (MPA)، EGPA |
| عروق کوچک (کمپلکس ایمنی) | واسکولیت IgA (هنوخ-شونلاین)، کرایوگلوبولینمیک |
GCA شایع‌ترین واسکولیت عروق بزرگ در بزرگسالان بالای ۵۰ سال است. واسکولیت‌های ANCA-مرتبط با بروز ۲۰–۵۰ در هر میلیون نفر در سال کمیاب‌اند اما از نظر بالینی پرخطرند.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
واسکولیت‌های اولیه علت قطعی ندارند؛ تعامل زمینهٔ ژنتیکی با محرک محیطی (عفونت، دارو، UV) محتمل‌ترین مکانیسم است. واسکولیت‌های ثانویه در بستر بیماری زمینه‌ای (لوپوس، هپاتیت B/C)، عفونت مستقیم عروقی، یا واکنش دارویی رخ می‌دهند.
در واسکولیت‌های ANCA-مرتبط، آنتی‌بادی‌های PR3 یا MPO نوتروفیل‌های پرایم‌شده را فعال می‌کنند و التهاب دیوارهٔ عروقی با نکروز فیبرینوئید ایجاد میشود. در واسکولیت کمپلکس ایمنی، رسوب ایمون‌کمپلکس‌ها سیستم کمپلمان را فعال کرده و به اندوتلیوم آسیب مستقیم وارد می‌کند.
۳تظاهرات بالینی
علائم سیستمیک غیراختصاصی (تب، کاهش وزن، خستگی، آرترالژی) معمولاً مقدم بر علائم اندام‌اختصاصی ظاهر می‌شوند:
- پوست: پورپورای لمس‌پذیر، اولسر، ندول، لیوِدو راسِموزا
- کلیه: هماچوری، پروتئینوری، نارسایی کلیه سریع‌پیشرونده
- ریه: هموپتیزی، خونریزی آلوئولار منتشر، انفیلترات متحرک
- اعصاب: مونونوریت مولتی‌پلکس (علامت اختصاصی واسکولیت عروق متوسط)
- چشم: آموروزیس فوگاکس، خطر کوری ناگهانی در GCA
- عروق بزرگ: کلودیکاسیون، اختلاف فشار بازویی، غیاب نبض
نکته بالینی: سندرم کلیه-ریه (گلومرولونفریت + خونریزی آلوئولار منتشر) تا رد قطعی باید واسکولیت سیستمیک یا بیماری anti-GBM تلقی شود؛ بیوپسی فوری و در صورت نیاز پلاسمافرز تأخیرپذیر نیستند.
۴رویکرد تشخیصی و ورک‌آپ
آزمایشگاه پایه: CBC، ESR، CRP، کراتینین، آنالیز ادرار با میکروسکوپی (کست‌های RBC)، LFT.
آزمایشگاه اختصاصی:
- ANCA: c-ANCA/PR3 (GPA) و p-ANCA/MPO (MPA، EGPA)
- کمپلمان C3 و C4: کاهش در واسکولیت کمپلکس ایمنی
- کرایوگلوبولین، anti-GBM، ANA، anti-dsDNA
- هپاتیت B/C (ارتباط با PAN و واسکولیت کرایوگلوبولینمیک)
تصویربرداری: CXR و CT قفسهٔ سینه؛ آنژیوگرافی CT یا MR برای عروق بزرگ؛ PET-CT در GCA برای سنجش فعالیت بیماری.
بیوپسی: استاندارد طلایی تشخیص. بیوپسی شریان تمپورال در GCA؛ بیوپسی کلیه در درگیری کلیوی؛ بیوپسی پوست در پورپورا.
۵تشخیص‌های افتراقی
| تشخیص | راهنمای افتراق |
|---|---|
| اندوکاردیت باکتریال | کشت خون مثبت، اکوکاردیوگرافی، پاسخ به آنتی‌بیوتیک |
| آتروامبولیزم کلسترولی | سابقهٔ کاتتریزاسیون/جراحی، ائوزینوفیلی، کریستال در بیوپسی |
| لوپوس سیستمیک (SLE) | ANA/anti-dsDNA مثبت، معیارهای SLICC |
| واسکولیت القاشده با دارو | سابقهٔ هیدرالازین، PTU، مینوسایکلین؛ ANCA القاشده |
۶تدبیر درمانی
القا در واسکولیت‌های ANCA-مرتبط وخیم:
- پردنیزولون ۱ mg/kg/day (حداکثر ۸۰ mg) همراه با سیکلوفسفامید IV (15 mg/kg هر ۲–۳ هفته) یا ریتوکسیماب (375 mg/m² هفتگی × ۴ دوز)
- پالس متیل‌پردنیزولون IV (500–1000 mg/day × ۳ روز) در بیماری تهدیدکنندهٔ حیات
- پلاسمافرز در سندرم کلیه-ریه یا anti-GBM همزمان
GCA: پردنیزولون ۱ mg/kg/day؛ توسیلیزوماب در بیماری وابسته به کورتیکواستروئید یا عود مکرر.
نگهداری: پس از کنترل بیماری (۳–۶ ماه)، جایگزینی با آزاتیوپرین 2 mg/kg/day یا MTX 20–25 mg/هفته به مدت حداقل ۲۴ ماه.
نکات حمایتی: پیشگیری از پنومونی پنوموسیستیس با co-trimoxazole؛ پیشگیری از پوکی استخوان با بیس‌فوسفونات، کلسیم و ویتامین D؛ کنترل فشارخون.
۷عوارض و پیش‌آگهی
عوارض حاد شامل خونریزی ریوی کشنده، نارسایی حاد کلیه، و کوری ناگهانی (GCA) است. در بلندمدت، نارسایی مزمن کلیه، عوارض سرکوب ایمنی (عفونت فرصت‌طلب، بدخیمی)، و عود بیماری چالش‌های اصلی هستند.
با درمان مدرن، بقای ۵ ساله در واسکولیت ANCA-مرتبط بیش از ۸۰٪ است. عود در ۵۰٪ بیماران GPA و ۳۰٪ MPA طی ۵ سال رخ می‌دهد. پایش منظم ANCA، آنالیز ادرار و کراتینین برای تشخیص زودهنگام عود ضروری است.