ترومبوز سینوس وریدی مغز (Cerebral Venous Sinus Thrombosis یا CVST) یک اورژانس نورولوژیک نادر اما بالقوه کشنده است که به‌دلیل تنوع و غیراختصاصی‌بودن تظاهراتش، اغلب در مراحل اولیه از نظر دور می‌ماند. تشخیص به‌موقع و آغاز فوری ضدانعقاد درمانی تفاوت اساسی در پیش‌آگهی بیمار ایجاد میکند.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
بروز CVST حدود ۰.۵ تا ۱ مورد در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر در سال است و در زنان جوان به‌مراتب بیشتر از مردان دیده میشود (نسبت زن به مرد ۳:۱). اوج بروز در دهه‌های سوم و چهارم زندگی قرار دارد. سینوس ساژیتال فوقانی (Superior Sagittal Sinus) شایع‌ترین محل درگیری است (۷۰-۸۰٪)، اگرچه درگیری همزمان چند سینوس رایج است. بروز در دوران بارداری و پس از زایمان به ۱۲-۱۳ مورد در هر ۱۰۰٬۰۰۰ زایمان می‌رسد.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
پایه پاتوفیزیولوژی CVST سه‌گانه ویرشو (Virchow) است: رکود جریان وریدی، آسیب دیواره عروق، و بیش‌انعقادی. ترومبوز سینوس وریدی از دو مسیر به آسیب بافتی منجر میشود: اول، انسداد وریدی باعث کاهش جذب CSF و هیپرتانسیون داخل جمجمه‌ای میشود؛ دوم، گسترش ترومبوز به وریدهای کورتیکال موجب انفارکتوس وریدی هموراژیک می‌گردد. برخلاف انفارکتوس شریانی، ضایعه وریدی محدود به حوزه‌های آبیاری کلاسیک نیست.
| دسته | نمونه‌های بالینی |
|---|---|
| پروترومبوتیک ارثی | فاکتور V لیدن، پروترومبین G20210A، کمبود پروتئین C/S یا آنتی‌ترومبین |
| پروترومبوتیک اکتسابی | آنتی‌فسفولیپید سندرم، بارداری/پس از زایمان، قرص‌های ضدبارداری خوراکی |
| عفونی | ماستوئیدیت، سینوزیت، مننژیت |
| التهابی/سیستمیک | بهجت، لوپوس، بیماری التهابی روده |
| دیگر | بدخیمی، دهیدراسیون شدید، تروما، نارسایی قلبی |
۳تظاهرات بالینی
سردرد شایع‌ترین علامت (۸۰-۹۰٪) است؛ اغلب منتشر، پیشرونده و با شروع تدریجی، اما موارد شروع رعدآسا هم ثبت شده‌اند. تظاهرات دیگر وابسته به محل درگیری‌اند:
- سینوس ساژیتال: تشنج (اغلب کانونی یا ثانویاً تعمیم‌یافته)، ضعف دوطرفه اندام تحتانی، پاپیل‌ادم
- سینوس کاورنوس: پروپتوز، کموزیس، درد چشم، فلج اعصاب چشمی (CN III، IV، VI)
- سینوس ترانسورس/سیگموئید: درد گوش/ماستوئید، افزایش فشار داخل جمجمه، فلج CN VI
- ورید عمقی مغز: کاهش هوشیاری، علائم دوطرفه تالاموس
نکته بالینی: سردرد پیشرونده با علائم کانونی، تشنج یا اختلال هوشیاری در زن جوانی که قرص ضدبارداری مصرف میکند یا به‌تازگی زایمان کرده، تا اثبات خلاف، CVST محسوب میشود.
۴رویکرد تشخیصی و ورک‌آپ
تصویربرداری:
CT اسکن بدون کنتراست در مراحل اولیه اغلب نرمال یا غیراختصاصی است؛ علامت طناب متراکم (cord sign) یا علامت دلتای پر (dense triangle) ممکن است دیده شود اما حساسیت پایینی دارد. MRI همراه با MRV استاندارد طلایی است. توالی‌های T1، T2، FLAIR، DWI، و SWI با هم ترکیب شوند. علامت دلتای خالی (empty delta sign) در MRI با گادولینیوم پاتوگنومونیک است. CT آنژیوگرافی وریدی در موارد اورژانسی با دسترسی سریع‌تر قابل استفاده است.
آزمایشگاه:
D-dimer ارزش غربالگری محدودی دارد؛ نتیجه طبیعی CVST را رد نمی‌کند. CBC، کواگولاسیون (PT/PTT/INR)، پانل آنتی‌فسفولیپید، و بررسی ترومبوفیلی (پس از توقف ضدانعقادها در مرحله پیگیری) باید انجام شود. در بیماران بالای ۵۰ سال بدون علت مشخص، اسکرینینگ بدخیمی در نظر گرفته شود.
پونکسیون کمری: در غیاب ضایعه فضاگیر، فشار ابتدایی بالا (معمولاً > ۲۰ cmH₂O) یافته رایج است؛ ترکیب CSF در موارد بدون انفارکتوس طبیعی است.
۵تشخیص‌های افتراقی
| بیماری | ویژگی‌های افتراق‌دهنده |
|---|---|
| مننژیت | تب، کشیدگی گردن، CSF التهابی |
| میگرن با اورا | سابقه مکرر، برگشتپذیر، MRV طبیعی |
| سکته مغزی ایسکمیک | توزیع شریانی در DWI، فشار CSF طبیعی |
| خونریزی زیرعنکبوتیه | شروع رعدآسا، خون در CSF، آنوریسم در CTA |
| هیپرتانسیون داخل جمجمه‌ای ایدیوپاتیک | MRV طبیعی، اغلب در زنان با اضافه‌وزن |
| آنسفالیت | اختلال هوشیاری، تب، PCR ویروسی مثبت |
۶تدبیر درمانی
ضدانعقاد پایه درمان است و حتی در حضور خونریزی داخل مغزی نباید متوقف شود، چراکه ادامه ترومبوز مضرتر از خطر گسترش خونریزی است.
- مرحله حاد: LMWH به‌عنوان اول‌خط؛ انوکساپارین ۱ mg/kg زیرپوستی هر ۱۲ ساعت. در موارد نیاز به کنترل سریع (اقدام جراحی احتمالی یا نارسایی کلیه شدید)، UFH وریدی با هدف aPTT هدف ۶۰-۸۰ ثانیه.
- ادامه درمان: وارفارین با هدف INR 2.0-3.0 برای ۳-۶ ماه در موارد با علت برگشتپذیر و ۱۲ ماه در موارد ایدیوپاتیک. بر اساس مطالعه RE-SPECT CVT، داب‌یگاتران (150 mg دو بار در روز) به‌عنوان جایگزین قابل قبول پس از مرحله حاد شناخته شده است.
- مدیریت فشار داخل جمجمه: استازولامید ۲۵۰-۵۰۰ mg خوراکی ۲-۳ بار در روز؛ پونکسیون‌های کمری تخلیه‌ای در تهدید بینایی ناشی از پاپیل‌ادم.
- تشنج: لوه‌تیراستام یا لاموتریژین در موارد با تشنج بالینی؛ پروفیلاکسی اولیه توصیه نمی‌شود.
- اندوواسکولار: ترومبولیز داخل‌سینوسی در موارد وخامت پیشرونده با بی‌پاسخی به درمان دارویی؛ شواهد هنوز محدود است.
۷عوارض و پیش‌آگهی
با درمان مناسب، ۸۰-۸۵٪ بیماران به بازیابی کارکردی خوب (mRS ≤ ۲) می‌رسند و مرگ‌ومیر در مراکز تخصصی حدود ۵-۱۰٪ است. مرگ اغلب ناشی از ادم مغزی شدید با هرنیاسیون یا تشنج‌های مقاوم است. عوارض مهم شامل اختلالات شناختی، سردرد مزمن، افسردگی و عود ترومبوز (حدود ۲.۵٪ در سال) میشود. عوامل پیش‌آگهی بد: کاهش سطح هوشیاری یا کما در بدو مراجعه، خونریزی داخل مغزی، درگیری ورید عمقی مغز، سن بالا و بدخیمی زمینه‌ای.