تب روماتیسمی (Rheumatic Fever) یک بیماری التهابی سیستمیک است که دو تا چهار هفته پس از فارنژیت درماننشده با استرپتوکوک بتاهمولیتیک گروه A بروز میکند و قلب، مفاصل، سیستم عصبی مرکزی و پوست را هدف میگیرد. آسیب تجمعی به دریچههای قلب در اپیزودهای مکرر به بیماری دریچهای روماتیسمی میانجامد که همچنان یکی از اصلیترین علل بیماری دریچهای قابلپیشگیری در کشورهای با درآمد پایین و متوسط، از جمله ایران، است. شناخت دقیق معیارهای تشخیص و پایبندی به پروفیلاکسی ثانویه، مؤثرترین راه برای جلوگیری از پیشرفت به بیماری قلبی مزمن هستند.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
تب روماتیسمی عمدتاً کودکان ۵ تا ۱۵ ساله را مبتلا میکند، اگرچه موارد بزرگسالان نیز گزارش میشود. بروز جهانی در حدود ۳۳۰٬۰۰۰ مورد جدید در سال و شیوع بیماری دریچهای روماتیسمی در حدود ۴۰ میلیون نفر تخمین زده میشود. تراکم جمعیتی، تأخیر در دریافت مراقبت و دسترسی محدود به آنتیبیوتیک از عوامل تعیینکننده شیوع هستند. ایران در دسته کشورهای با بروز متوسط قرار دارد و مناطق محروم بار بالاتری را تحمل میکنند.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
تنها فارنژیت ناشی از GAS — نه عفونت پوستی — میتواند تب روماتیسمی ایجاد کند. در افراد مستعد ژنتیک، پاسخ ایمنی به آنتیژنهای GAS، بهویژه پروتئین M، با آنتیژنهای قلبی واکنش متقاطع (molecular mimicry) نشان میدهد. این فرآیند التهاب اتوایمیون در دریچهها، میوکارد و پریکارد ایجاد میکند. آسیب اولیه اغلب برگشتپذیر است؛ اما هر اپیزود مکرر به فیبروز پیشرونده دریچهای میافزاید و عارضه بلندمدت را رقم میزند.
۳تظاهرات بالینی
دوره نهفتگی دو تا چهار هفته پس از فارنژیت است. تظاهرات اصلی عبارتاند از:
- آرتریت مهاجر: شایعترین تظاهر (۷۵٪ موارد)؛ مفاصل بزرگ، اغلب ناقرینه، با پاسخ سریع و کامل به آسپرین
- کاردیت: در ۵۰ تا ۶۰ درصد موارد؛ از تاکیکاردی و صداهای اضافه تا نارسایی دریچهای؛ کاردیت تحتبالینی فقط با اکوکاردیوگرافی قابل شناسایی است
- کره سیدنهام: حرکات غیرارادی ریتمیک، ضعف عضلانی و بیثباتی عاطفی؛ ممکن است با تأخیر یک تا شش ماه ظاهر شود و تنها تظاهر باشد
- اریتما مارژیناتوم: راش حلقوی صورتیرنگ غیرخارشدار روی تنه و اندامهای پروگزیمال
- ندولهای زیرجلدی: روی برجستگیهای استخوانی، سفت و بیدرد؛ معمولاً همراه با کاردیت شدید
۴رویکرد تشخیصی و ورکآپ
تشخیص بر پایه معیارهای جونز (Jones Criteria) تجدیدنظرشده ۲۰۱۵ است. برای جمعیتهای با بروز متوسط یا بالا، آستانه پایینتری اعمال میشود:
| جمعیت | معیارهای بزرگ | معیارهای کوچک |
|---|---|---|
| کمخطر | کاردیت، پلیآرتریت، کره، اریتما مارژیناتوم، ندول زیرجلدی | پلیآرترالژی، تب ≥38.5°C، ESR≥60 یا CRP≥3.0 mg/dL، PR طولانی |
| متوسط/بالاخطر | کاردیت، آرتریت (پلی، مونو، یا پلیآرترالژی)، کره، اریتما مارژیناتوم، ندول زیرجلدی | مونوآرترالژی، تب ≥38°C، ESR≥30 یا CRP≥3.0 mg/dL، PR طولانی |
تشخیص نیازمند ۲ معیار بزرگ، یا ۱ معیار بزرگ + ۲ معیار کوچک، بههمراه شواهد عفونت اخیر GAS است.
ورکآپ: کشت حلق · ASLO و Anti-DNase B · CBC، CRP، ESR · ECG (PR interval) · اکوکاردیوگرافی داپلر.
نکته بالینی: اکوکاردیوگرافی را در تمام موارد مشکوک انجام دهید؛ کاردیت تحتبالینی در معاینه بالینی قابل شناسایی نیست، اما وجود آن مدت پروفیلاکسی ثانویه را تعیین میکند و در صورت غفلت، به آسیب دریچهای بیصدا میانجامد.
۵تشخیصهای افتراقی
- آرتریت سپتیک: مونوآرتیکولار، تب بالا، مایع مفصلی با لکوسیتوز شدید
- آرتریت ایدیوپاتیک جوانان (JIA): سیر مزمن، بدون مهاجرت کلاسیک، ASLO منفی
- اندوکاردیت عفونی: هموکالچر مثبت، گیاهک در اکو، بدون سابقه فارنژیت
- لوپوس اریتماتوز سیستمیک: ANA مثبت، درگیری کلیوی و هماتولوژیک
- آرتریت ریاکتیو: پس از عفونت گوارشی یا ادراری؛ ASLO معمولاً منفی است
۶تدبیر درمانی
ریشهکنی GAS: بنزاتین پنیسیلین G تکدوز IM؛ برای وزن زیر ۲۷ کیلوگرم ۶۰۰٬۰۰۰ واحد، برای وزن ۲۷ کیلوگرم و بالاتر ۱٫۲ میلیون واحد. جایگزین خوراکی: آموکسیسیلین ۵۰ mg/kg/day (حداکثر ۱g) به مدت ۱۰ روز.
درمان ضدالتهابی:
- آرتریت بدون کاردیت: آسپرین ۸۰–۱۰۰ mg/kg/day در چهار دوز (حداکثر ۴–۶g/day)، تا بهبود علائم، سپس کاهش تدریجی طی دو هفته
- کاردیت خفیف تا متوسط: آسپرین با همان دوز به مدت شش هفته
- کاردیت شدید با نارسایی پیشرفته دریچه: پردنیزولون ۱–۲ mg/kg/day (حداکثر ۸۰mg)، کاهش تدریجی پس از کنترل التهاب
پروفیلاکسی ثانویه: بنزاتین پنیسیلین G ۱٫۲ میلیون واحد IM هر چهار هفته (در مناطق پرخطر هر سه هفته توصیه میشود). در آلرژی به پنیسیلین: سولفادیازین ۵۰۰mg/day (زیر ۳۰ کیلوگرم) یا ۱g/day.
| وضعیت بیمار | مدت پروفیلاکسی |
|---|---|
| بدون بیماری دریچهای | ۵ سال یا تا سن ۲۱، هر کدام طولانیتر |
| بیماری دریچهای خفیف | ۱۰ سال یا تا سن ۲۱ |
| بیماری دریچهای متوسط یا شدید | ۱۰ سال یا تا سن ۴۰، گاهی مادامالعمر |
| پس از جراحی دریچه | مادامالعمر |
۷عوارض و پیشآگهی
بیماری دریچهای روماتیسمی شایعترین عارضه بلندمدت است. تنگی میترال (MS) کلاسیکترین ضایعه است و نتیجه فیبروز پیشرونده لافلتهای دریچه در اپیزودهای مکرر است؛ نارساییهای میترال و آئورت نیز شایعاند. عوارض دیررس شامل نارسایی قلبی، فیبریلاسیون دهلیزی، ترومبوآمبولی و اندوکاردیت عفونی است. پایبندی به پروفیلاکسی ثانویه خطر پیشرفت بیماری دریچهای را بهطور چشمگیر کاهش میدهد. در MS پیشرفته با دریچه مناسب، والولوپلاستی میترال با بالون (PBMV) انتخاب اول است؛ در موارد نامناسب برای بالون یا درگیری چنددریچهای، تعویض جراحی مطرح میشود.
