سندرم گیلن-باره (Guillain-Barré Syndrome, GBS) یک اورژانس نورولوژیک است که با فلج شل حاد صعودی و سیر سریعاً پیشرونده تظاهر می‌یابد. احتمال درگیری عضلات تنفسی و بی‌ثباتی اتونوم این بیماری را به یکی از معدود پلی‌نوروپاتی‌هایی تبدیل می‌کند که نیاز فوری به بستری و پایش مداوم دارد. شناخت دقیق تابلوی بالینی و شروع به‌موقع ایمونوتراپی اثر مستقیمی بر پیامد بلندمدت بیمار دارد.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
GBS شایع‌ترین علت فلج شل حاد اکتسابی در جهان است. بروز سالانه ۱ تا ۲ در هر ۱۰۰٫۰۰۰ نفر گزارش شده و در تمام سنین دیده می‌شود، اما با افزایش سن شیوع بیشتری دارد. نسبت مرد به زن حدود ۱.۵:۱ است. اغلب موارد ۱ تا ۳ هفته پس از یک بیماری عفونی حاد — معمولاً تنفسی یا گوارشی — بروز می‌کنند. ارتباط نادری با واکسیناسیون گزارش شده، اما این خطر به‌مراتب کمتر از خطر خود عفونت‌های محرک است.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
Campylobacter jejuni شایع‌ترین عامل محرک شناخته‌شده است؛ سیتومگالوویروس، ویروس اپشتین-بار، هپاتیت E، و SARS-CoV-2 نیز در موارد متعدد مستند شده‌اند. مکانیسم اصلی مقلد مولکولی (molecular mimicry) است: آنتی‌بادی‌هایی که در پاسخ به پاتوژن تولید می‌شوند با گانگلیوزیدهای عصب محیطی واکنش متقاطع می‌دهند و به میلین یا آکسون آسیب می‌رسانند. زیرگونه AIDP (پلی‌نوروپاتی دمیلینیزان التهابی حاد) در کشورهای غربی غالب است؛ AMAN و AMSAN — که آکسون را هدف می‌گیرند — در آسیا شیوع بالاتری دارند. سندرم میلر فیشر واریانت شناخته‌شده‌ای است که با آنتی‌بادی anti-GQ1b، اوفتالموپلژی، آتاکسی، و آرفلکسی مشخص می‌شود.
۳تظاهرات بالینی
بیماری با ضعف قرینه و پارستزی دیستال در اندام‌های تحتانی آغاز و به‌صورت صعودی پیشرفت می‌کند؛ آرفلکسی یافته اجتناب‌ناپذیر است. اوج ضعف بین ۲ تا ۴ هفته از شروع علائم رخ می‌دهد. درگیری اعصاب کرانیال — بیشتر به شکل فلج دوطرفه صورت — در ۵۰ تا ۷۵٪ بیماران دیده می‌شود. درد کمری یا رادیکولار اغلب از نخستین شکایت‌هاست و ممکن است با دیسک کمری اشتباه گرفته شود؛ در کودکان درد اندام می‌تواند تنها تظاهر اولیه باشد. اختلالات اتونوم شامل بی‌ثباتی فشار خون، تاکی‌کاردی، برادیکاردی، احتباس ادراری، و یبوست در موارد شدید اهمیت حیاتی دارند.
نکته بالینی: حدود ۲۵ تا ۳۰٪ بیماران به نارسایی تنفسی می‌رسند. قانون ۲۰/۳۰/۴۰ را به‌خاطر بسپارید: FVC کمتر از ۲۰ mL/kg، فشار دمی منفی (NIF) کمتر از ۳۰- cmH₂O، یا فشار بازدمی مثبت (MEP) کمتر از ۴۰ cmH₂O — هر کدام به‌تنهایی نشانه نیاز به انتوباسیون انتخابی است. منتظر دیسترس بارز تنفسی نمانید.
۴رویکرد تشخیصی و ورک‌آپ
تشخیص عمدتاً بالینی است و ورک‌آپ آن را تأیید می‌کند:
- پونکسیون کمری: تفکیک پروتئین-سلول کلاسیک‌ترین یافته است؛ پروتئین بالا با پلئوسیتوز طبیعی یا خفیف. در هفته اول این یافته ممکن است هنوز کامل نشده باشد.
- NCS/EMG: کندشدن هدایت، افزایش لاتانسی دیستال، تأخیر یا غیاب موج‌های F در AIDP؛ کاهش دامنه CMAP با هدایت نسبتاً طبیعی در زیرگونه‌های آکسونال.
- آنتی‌بادی anti-GQ1b: در سندرم میلر فیشر حساسیت بالاست.
- CBC، CMP، LFT: برای بررسی علت محرک و آمادگی پیش از ایمونوتراپی.
- MRI ستون فقرات: در موارد غیرقطعی برای رد فشار طناب نخاعی.
۵تشخیص‌های افتراقی
| بیماری | ویژگی متمایزکننده |
|---|---|
| میلیت عرضی | سطح حسی مشخص، MRI طناب مثبت، هایپررفلکسیا |
| بوتولیسم | ضعف نزولی، درگیری دیداری اولیه، بدون پارستزی |
| فلج هایپوکالمیک | K⁺ پایین، برگشت سریع با اصلاح الکترولیت |
| میاستنی گراویس | فاتیگ‌پذیری، آنتی‌بادی anti-AChR، رفلکس محفوظ |
| ضایعه فضاگیر نخاعی | هایپررفلکسیا، علامت بابینسکی |
۶تدبیر درمانی
درمان اختصاصی در صورت ناتوانی در راه‌رفتن یا پیشرفت سریع علائم آغاز می‌شود:
- IVIg: ۰.۴ g/kg/day به مدت ۵ روز (مجموع ۲ g/kg)؛ در اغلب مراکز به‌دلیل سهولت تجویز ارجح است.
- پلاسمافرز: ۴ تا ۶ جلسه طی ۱۰ تا ۱۴ روز، هر جلسه تعویض ۲۵۰ mL/kg پلاسما.
این دو درمان اثربخشی یکسان دارند؛ ترکیب آن‌ها سود افزوده‌ای ندارد و توصیه نمیشود. کورتیکواستروئیدها در GBS بیاثرند. مراقبت حمایتی شامل پایش تنفسی و قلبی، تروم‌بوپروفیلاکسی با هپارین کم‌مولکولار، مدیریت درد نوروپاتیک (پره‌گابالین ۷۵ تا ۱۵۰ mg دوبار در روز)، تأمین تغذیه کافی در صورت دیسفاژی از راه گاواژ، و فیزیوتراپی زودهنگام است.
۷عوارض و پیش‌آگهی
نارسایی تنفسی و بی‌ثباتی اتونوم (آریتمی، ایست قلبی) خطرناک‌ترین عوارض حادّاند؛ پایش قلبی مداوم در تمام بیماران بستری الزامی است. درد مزمن، خستگی پایدار، و بی‌اختیاری ادراری از شکایت‌های شایع دوران نقاهت‌اند. حدود ۸۵٪ بیماران تا یک سال توان راه‌رفتن مستقل را بازمی‌یابند؛ ۵ تا ۱۰٪ ناتوانی دائم دارند و مرگ‌ومیر کلی ۳ تا ۵٪ است. نمره EGOS (Erasmus GBS Outcome Score) و عدم توان راه‌رفتن در دو هفته پس از اوج ابزارهای مفیدی برای پیش‌بینی پیامد عملکردی‌اند. عود بیماری در ۲ تا ۵٪ موارد گزارش شده و عود مکرر یا سیر طولانی معیارهای CIDP را مطرح می‌کند.