سردرد خوشه‌ای؛ تشخیص و درمان

سردرد خوشه‌ای (Cluster Headache) دردناک‌ترین سندرم سردردی اولیه شناخته‌شده است که به‌دلیل شدت آن از آن با عنوان «سردرد خودکشی» یاد می‌شود. میانگین تأخیر از اولین حمله تا تشخیص درست بیش از پنج سال گزارش شده، در حالی که درمان‌های مؤثر هم در فاز حاد و هم در پروفیلاکسی در دسترس‌اند. آشنایی با تظاهرات کلاسیک و معیارهای ICHD-3 برای پیشگیری از این تأخیر آسیب‌رسان ضروری است.

۱زمینه و اپیدمیولوژی

سردرد خوشه‌ای به گروه سردردهای اتونوم تریژمینال (Trigeminal Autonomic Cephalalgias — TAC) تعلق دارد. شیوع آن در جمعیت عمومی حدود ۰.۱٪ است؛ مردان سه تا چهار برابر بیشتر از زنان مبتلا می‌شوند و سن شروع معمولاً بین ۲۰ تا ۴۰ سال است. بیماری در دو شکل اپیزودیک — دوره‌های خوشه جدا شده با فواصل بدون درد حداقل سه‌ماهه — و مزمن — بدون فاصلهٔ بدون درد، یا با فاصله کمتر از سه ماه — ظاهر می‌شود. سابقهٔ خانوادگی در بخشی از بیماران دیده می‌شود و بر مؤلفهٔ ژنتیک دلالت دارد.

۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی

هیپوتالاموس خلفی‌تحتانی نقش محوری در آغاز حملات دارد؛ فعال‌شدن آن در imaging کارکردی طی حمله ثابت شده و الگوی زمانی (خوشه‌ای، شبانه، فصلی) را توضیح می‌دهد. از هیپوتالاموس، مسیر تریژمینوواسکولار فعال می‌شود، CGRP آزاد می‌کند، و اتساع عروق اینتراکرانیال را دنبال دارد. همزمان، سیستم پاراسمپاتیک از طریق گانگلیون اسفنوپالاتین (sphenopalatine ganglion) فعال می‌شود و علائم اتونوم همراه را ایجاد می‌کند. محرک‌های شناخته‌شده عبارت‌اند از: الکل حتی در دوز کم، نیتروگلیسیرین، هیپوکسی (پرواز، ارتفاع بالا، آپنهٔ خواب)، و اختلال خواب.

۳تظاهرات بالینی

درد به‌صورت یک‌طرفه در ناحیهٔ اوربیتال، سوپرااوربیتال، یا تمپورال با شدت ۹–۱۰ از ۱۰ و کیفیت سوزشی یا خنجری ظاهر می‌شود. هر حمله ۱۵ تا ۱۸۰ دقیقه طول می‌کشد و ممکن است یک تا هشت بار در روز — اغلب در ساعات ثابت، بخصوص شب — عود کند. بر خلاف میگرن، بیمار بی‌قراری شدید دارد و معمولاً راه می‌رود یا به سر فشار می‌آورد. علائم اتونوم همراه‌جانبی لازمهٔ تشخیص‌اند: اشک‌ریزی، احتقان بینی یا ترشح آبکی، پتوز جزئی، میوز، قرمزی ملتحمه، و ادم پلک.

نکته بالینی: وجود حداقل یک علامت اتونوم همراه‌جانبی شرط لازم برای تشخیص سردرد خوشه‌ای بر اساس ICHD-3 است؛ نبود آن باید به ارزیابی مجدد و رد تشخیص‌های افتراقی منجر شود.

۴رویکرد تشخیصی و ورک‌آپ

تشخیص اساساً بالینی و مبتنی بر معیارهای ICHD-3 است. MRI مغز با و بدون گادولینیوم در اولین ارزیابی توصیه می‌شود تا علل ثانویه نظیر ضایعهٔ فضاگیر، آنوریسم، یا آرترریت رد شوند. آنژیوگرافی MR در صورت شک به آنوریسم افزوده می‌شود. پولی‌سومنوگرافی در بیماران مشکوک به آپنهٔ خواب مفید است. CBC، ESR، CRP در صورت شک به بیماری زمینه‌ای التهابی درخواست می‌شود.

۵تشخیص‌های افتراقی

۶تدبیر درمانی

درمان حملهٔ حاد:

دو انتخاب اول برابرند: اکسیژن ۱۰۰٪ با ماسک بازدم غیرمجدد (non-rebreather mask) با دبی ۱۲–۱۵ L/min به مدت ۱۵ دقیقه، و سوماتریپتان ۶ mg زیرجلدی که سریع‌ترین اثرگذاری را دارد. در صورت دسترسی‌نداشتن به فرم زیرجلدی، اسپری داخل‌بینی سوماتریپتان ۲۰ mg یا زولمیتریپتان ۵ mg جایگزین مناسبی‌اند.

پروفیلاکسی:

ورامیل ۲۴۰–۴۸۰ mg/day در دوزهای تقسیم‌شده انتخاب اول است؛ ECG پیش از شروع و در طول تیتراسیون به‌دلیل خطر بلوک AV الزامی است. در موارد مقاوم یا موارد منع مصرف، لیتیوم، توپیرامات، یا والپروات جایگزین می‌شوند. پردنیزولون (۶۰ mg/day با کاهش تدریجی طی ۲–۳ هفته) به‌عنوان پل درمانی تا اثرگذاری ورامیل مفید است. در شکل مزمن مقاوم، تزریق به گانگلیون اسفنوپالاتین یا نروستیمولاسیون اکسیپیتال گزینه‌های تخصصی هستند.

۷عوارض و پیش‌آگهی

سردرد خوشه‌ای آسیب ساختاری مغزی ایجاد نمی‌کند، اما بار روانی آن قابل‌توجه است: افسردگی و ایده‌پردازی خودکشی در این بیماران به‌طور معناداری بالاتر از جمعیت عمومی گزارش شده است. با درمان مناسب، اکثر بیماران با شکل اپیزودیک به کنترل قابل‌قبول می‌رسند. تبدیل از شکل اپیزودیک به مزمن در حدود ۱۰–۱۵٪ بیماران رخ می‌دهد. عدم پاسخ به درمان استاندارد باید به ارجاع به کلینیک تخصصی سردرد و بررسی دقیق‌تر علل ثانویه منجر شود.