میوپاتی‌های التهابی (Inflammatory Myopathies) گروهی از بیماری‌های ایمنی‌واسطه اکتسابی‌اند که با التهاب ماهیچه اسکلتی، ضعف عضلانی پروگزیمال و درگیری احتمالی اندام‌های داخلی تظاهر می‌کنند. تشخیص دیررس یا یکسان‌پنداشتن زیرگروه‌های بالینی می‌تواند به آسیب دائمی عضلانی، نارسایی تنفسی و افزایش مرگ‌ومیر بینجامد. شناخت دقیق زیرگروه‌ها، پروفایل آنتی‌بادی و ویژگی‌های پاتولوژیک، پایه درمان هدفمند را می‌سازد.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
چهار زیرگروه اصلی این طیف عبارت‌اند از پلی‌میوزیت (PM)، درماتومیوزیت (DM)، میوزیت با اجسام اینکلوژن (IBM) و میوپاتی نکروزان وابسته به ایمنی (IMNM)؛ سندرم آنتی‌سنتتاز نیز زیرگروهی مستقل محسوب میشود. شیوع کلی ۱ تا ۱۰ نفر در ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است. DM و PM با نسبت زن به مرد ۲:۱ در دهه‌های چهارم تا ششم زندگی شایع‌ترند، در حالی که IBM غالباً مردان بالای ۵۰ سال را گرفتار می‌کند. IMNM اغلب با مصرف استاتین یا بدخیمی همراه است.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
مکانیسم‌های التهابی در هر زیرگروه متفاوت‌اند. در PM و IBM، لنفوسیت‌های T CD8+ مستقیماً به فیبرهای عضلانی سالم تهاجم می‌کنند. در DM، واسکولوپاتی وابسته به کمپلمان (رسوب کمپلکس C5b-9 بر مویرگ‌های عضلانی) ایسکمی پری‌فاسیکولار ایجاد می‌کند؛ التهاب عروق را هدف می‌گیرد، نه فیبر عضله را. در IMNM، آنتی‌بادی‌های ضد SRP یا ضد HMGCR نکروز فیبر بدون التهاب برجسته ایجاد می‌کنند. سندرم آنتی‌سنتتاز با آنتی‌بادی‌های ضد آمینواسیلtRNA سنتتاز (مانند anti-Jo-1) همراه است و اغلب بیماری بینابینی ریه را درگیر می‌کند. ویروس‌ها (HIV، HTLV-1)، داروها و بدخیمی‌ها می‌توانند محرک بیماری باشند.
۳تظاهرات بالینی
ضعف عضلانی پروگزیمال تقارنی که بالارفتن از پله، برخاستن از صندلی و بالا بردن دست را دشوار می‌کند، شاخصه مشترک DM، PM و IMNM است. IBM متفاوت عمل می‌کند: ضعف دیستال نامتقارن (فلکسور انگشتان، کوادریسپس) در کنار ضعف پروگزیمال دیده میشود. راش هلیوتروپ دور چشم و پاپول‌های گوتورون روی مفاصل انگشتان، نشانه‌های پاتوگنومیک DM هستند. «دست مکانیک» (پوست ترک‌خورده و ضخیم کف دست)، آرتریت غیرفرسایشی و تب، تظاهرات رایج سندرم آنتی‌سنتتاز هستند. دیسفاژی و خطر آسپیراسیون در PM و IBM باید ارزیابی شود.
۴رویکرد تشخیصی و ورک‌آپ
سطح CK سرم اصلی‌ترین نشانگر فعالیت بیماری است و می‌تواند تا ۵۰ برابر نرمال افزایش یابد؛ در IBM گاهی طبیعی است. EMG الگوی میوپاتیک با فعالیت اینسرشنال افزایش‌یافته نشان میدهد. MRI عضله با وزن‌دهی T2/STIR محل‌های ادم فعال را شناسایی کرده و بیوپسی را هدایت می‌کند. بیوپسی عضله تشخیص قطعی است و نوع سلول التهابی و الگوی درگیری را مشخص می‌کند. پانل آنتی‌بادی‌های اختصاصی میوزیت (MSA/MAA) زیرگروه بالینی و خطر ILD را مشخص می‌کند. معیارهای EULAR/ACR 2017 با سیستم امتیازدهی احتمال تشخیص را طبقه‌بندی می‌کنند.
نکته بالینی: در بیمار بالای ۵۰ سال با DM تازه‌تشخیص، خطر همزمانی بدخیمی تا ۳ برابر جمعیت عمومی است؛ غربالگری انکولوژیک کامل (CT سینه/شکم/لگن، کولونوسکوپی، CA-125 در زنان) باید پیش از شروع ایمونوساپرسیون انجام شود.
۵تشخیص‌های افتراقی
| بیماری | ویژگی کلیدی افتراق‌دهنده |
|---|---|
| دیستروفی‌های عضلانی | سابقه خانوادگی، شروع در کودکی یا جوانی، پیشرفت آهسته |
| میوپاتی دارویی (استاتین) | شروع پس از دارو، CK پایین‌تر، بهبود با قطع استاتین |
| میاستنی گراویس | ضعف چشمی و بولبار، فاتیگابیلیتی، EMG رپتیتیو اختصاصی |
| میوپاتی متابولیک | ارتباط با فعالیت، کرامپ، میوگلوبینوری |
| بیماری عصب حرکتی | آتروفی سریع، فاسیکولاسیون، EMG نوروژنیک |
۶تدبیر درمانی
کورتیکواستروئید خط اول است: prednisolone خوراکی ۱ mg/kg/day (حداکثر ۸۰ mg) برای ۴ تا ۶ هفته، سپس کاهش تدریجی طی ۹ تا ۱۲ ماه. از همان ابتدا یک داروی استروئیدصرفه‌جو اضافه شود تا دوز کورتیکواستروئید کاهش یابد؛ methotrexate (۱۵ تا ۲۵ mg هفتگی) یا azathioprine (۱۵۰ mg/day) گزینه‌های اول هستند. در بیماری بینابینی ریه، mycophenolate mofetil یا tacrolimus ترجیح داده می‌شوند. IVIG در موارد مقاوم، دیسفاژی شدید یا پیشرفت سریع کاربرد دارد. rituximab برای بیماری مقاوم، به‌ویژه با آنتی‌بادی‌های anti-Jo-1 یا anti-MDA5، نشان داده شده است. IBM درمان دارویی اثربخش ثابتشدهای ندارد و توانبخشی محور مراقبت است.
۷عوارض و پیش‌آگهی
بیماری بینابینی ریه (ILD) شایع‌ترین عارضه تهدیدکننده زندگی است؛ در بیماران با anti-MDA5 مثبت می‌تواند با پیشرفت سریع و مرگ‌ومیر بالا همراه باشد. درگیری قلبی (میوکاردیت، اختلالات هدایت) و خطر بدخیمی همراه باید به‌طور منظم پایش شوند. DM و PM با درمان کافی پیش‌آگهی نسبتاً خوبی دارند، اما IBM پیشرونده و مقاوم به درمان است و اکثر بیماران طی ۱۰ تا ۱۵ سال به کمک حرکتی نیاز پیدا می‌کنند. مرگ‌ومیر در موارد مقاوم عمدتاً از نارسایی تنفسی، عفونت‌های وابسته به ایمونوساپرسیون و بدخیمی ناشی میشود.