آرتریت ژوونایل ایدیوپاتیک (Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA) شایع‌ترین بیماری روماتیک مزمن در کودکان است و طیفی ناهمگن از بیماری‌های التهابی مفصلی را در بر می‌گیرد. تشخیص زودهنگام و درمان هدفمند از اهمیت حیاتی برخوردار است؛ زیرا التهاب کنترل‌نشده می‌تواند به آسیب مفصلی پیشرونده، توقف رشد، و ناتوانی عملکردی دائم منجر شود.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
JIA به التهاب مفصلی گفته می‌شود که در کودکان زیر ۱۶ سال آغاز شده، حداقل ۶ هفته ادامه می‌یابد، و علت مشخص دیگری برای آن شناخته نمی‌شود. شیوع آن ۱ تا ۴ در هزار کودک و بروز سالانه ۱۰ تا ۲۰ در صد هزار تخمین زده می‌شود. شایع‌ترین زیرنوع، الیگوآرتریت است که حدود ۵۰٪ موارد را تشکیل میدهد و عمدتاً دختران خردسال را گرفتار می‌کند. آرتریت مرتبط با آنتالیت (enthesitis-related arthritis) برعکس، در پسران نوجوان شایع‌تر است.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
اتیولوژی JIA ناشناخته است؛ از این رو «ایدیوپاتیک» نام گرفته. زمینه ژنتیکی نقش مهمی دارد: HLA-DR4 با زیرنوع RF-مثبت، HLA-DR8 با الیگوآرتریت، و HLA-B27 با آرتریت مرتبط با آنتالیت ارتباط نشان میدهند. محرک‌های محیطی — از جمله عفونت‌های ویروسی — احتمالاً پاسخ ایمنی غیرطبیعی را در افراد مستعد آغاز می‌کنند. محور اصلی آسیب، سینوویت التهابی است که با فعال‌شدن لنفوسیت‌های T و ترشح سیتوکین‌های پیش‌التهابی — از جمله TNF-α، IL-1β و IL-6 — همراه است. در JIA سیستمیک، الگوی سیتوکینی متفاوت بوده و IL-18 و IL-6 جایگاه مرکزی دارند؛ به همین دلیل این زیرنوع بیشتر شبیه بیماری‌های التهابی ذاتی (autoinflammatory) است تا آتوایمیون.
۳تظاهرات بالینی
تظاهر بالینی کاملاً به زیرنوع بستگی دارد. الیگوآرتریت معمولاً با التهاب زانو یا مچ پا در دختر خردسالی بدون تب ظاهر می‌شود؛ اهمیت اصلی آن خطر بالای اوئیت آسمپتوماتیک است. پلی‌آرتریت RF-مثبت در دختران نوجوان با تصویر بالینی شبیه آرتریت روماتوئید بزرگسالان بروز می‌کند و ندول‌های روماتوئید ممکن است دیده شوند. JIA سیستمیک با تب نوسانی روزانه (quotidian)، راش گذرای سالمونی‌رنگ، هپاتواسپلنومگالی، لنفادنوپاتی و سروزیت تظاهر می‌یابد؛ آرتریت ممکن است در ماه‌های اول نمایان نباشد و تصویر بیشتر شبیه بیماری عفونی یا بدخیمی باشد.
نکته بالینی: در هر کودک مبتلا به الیگوآرتریت با ANA مثبت، معاینه چراغ شکاف (slit-lamp) هر ۳ ماه یک‌بار الزامی است؛ اوئیت مزمن قدامی در این گروه بیعلامت پیش میرود و دیرکرد در تشخیص به کاتاراکت، گلوکوم و کاهش دائم بینایی میانجامد.
۴رویکرد تشخیصی و ورک‌آپ
تشخیص JIA بالینی است و بر اساس معیارهای ILAR صورت می‌گیرد؛ آزمایش‌ها نقش تأییدی و افتراقی دارند. ورک‌آپ پایه شامل CBC با افتراق، ESR، CRP، RF، ANA، آنزیمهای کبدی، اسید اوریک و LDH است. HLA-B27 در ارزیابی آرتریت مرتبط با آنتالیت کمک‌کننده است. سونوگرافی مفصل برای تأیید سینوویت فعال و هدایت تزریق داخل مفصلی مفید بوده و MRI در موارد مشکوک به آسیب مفصلی اولیه یا دخالت ستون فقرات ارجح است. در JIA سیستمیک، فریتین سرم — که اغلب بالای چند هزار ng/mL است — از شاخص‌های مهم فعالیت بیماری و پایش سندرم فعال‌سازی ماکروفاژ (MAS) محسوب می‌شود.
۵تشخیص‌های افتراقی
| بیماری | نکته افتراقی کلیدی |
|---|---|
| آرتریت سپتیک | تب بالا، درد شدید، CRP خیلی بالا، لکوسیتوز — اورژانس است |
| آرتریت واکنشی | رابطه زمانی با عفونت گوارشی یا ادراری‌تناسلی |
| لوپوس (SLE) | Anti-dsDNA مثبت، کمپلمان پایین، درگیری کلیه |
| بدخیمی (لوکمی، لنفوم) | درد استخوانی شبانه، LDH بالا، پانسیتوپنی |
| تب روماتیسمی حاد | آرتریت مهاجر، کاردیت، ASO بالا پس از عفونت استرپتوکوکی |
| استئومیلیت | درد موضعی استخوان، تندرنس موضعی، تصویربرداری مشخص |
۶تدبیر درمانی
درمان JIA به‌صورت مرحله‌ای و با رویکرد «درمان تا هدف» (treat-to-target) پیش میرود.
مرحله اول — NSAIDs: ناپروکسن (۱۰ تا ۱۵ mg/kg/day در ۲ دوز) یا ایبوپروفن (۳۰ تا ۴۰ mg/kg/day) برای ۴ تا ۶ هفته؛ مناسب برای موارد خفیف. تزریق داخل مفصلی تریامسینولون هگزاستوناید در الیگوآرتریت پاسخ سریع و پایدار میدهد و می‌تواند هفته‌ها تا ماه‌ها بهبودی فراهم کند.
مرحله دوم — DMARD: متوتروکسات (MTX) با دوز ۱۰ تا ۱۵ mg/m²/week (حداکثر ۲۰ mg/week)، ترجیحاً زیرجلدی، خط اول DMARD است. مکمل فولیک اسید ۱ mg/day عوارض گوارشی و هماتولوژیک را کاهش میدهد. اثر پس از ۴ تا ۶ هفته ظاهر می‌شود و قضاوت درباره شکست درمان پیش از ۳ تا ۶ ماه مناسب نیست.
مرحله سوم — بیولوژیک: در صورت پاسخ ناکافی به MTX، بیولوژیک اضافه می‌شود. اتانرسپت و آدالیموماب (مهارکننده TNF) برای اکثر زیرنوعها تأیید شده‌اند. در JIA سیستمیک، توسیلیزوماب (مهار IL-6) یا کاناکینوماب (مهار IL-1β) ارجح است زیرا مکانیسم بیماری در این زیرنوع بیشتر وابسته به این محور است تا TNF.
۷عوارض و پیش‌آگهی
شایع‌ترین عارضه جدی، اوئیت مزمن قدامی است که در غیاب پایش چشم‌پزشکی منظم به کاتاراکت، گلوکوم و کاهش دائم بینایی میانجامد. سندرم فعال‌سازی ماکروفاژ (MAS) در JIA سیستمیک یک اورژانس با مرگ‌ومیر بالاست؛ تظاهر آن فریتین شدیداً بالا، پانسیتوپنی، افزایش تری‌گلیسرید و ترانس‌آمینازها، و کاهش پارادوکسیکال ESR است. توقف رشد و پوکی استخوان عوارض دیررس کنترل ناکافی بیماری یا مصرف مزمن کورتیکواستروئید هستند. پیش‌آگهی به زیرنوع بستگی دارد: الیگوآرتریت در بسیاری از موارد به بهبودی می‌رسد، در حالی که پلی‌آرتریت RF-مثبت و JIA سیستمیک با فعالیت پایدار، پیش‌آگهی مفصلی ضعیف‌تری دارند و دسترسی زودهنگام به بیولوژیک نتایج دراز‌مدت را بهبود می‌بخشد.