انعقاد منتشر داخل‌عروقی (Disseminated Intravascular Coagulation) یک سندرم اکتسابی است که در آن فعال‌شدن سیستماتیک انعقاد به مصرف فاکتورهای انعقادی و پلاکت‌ها می‌انجامد و هم‌زمان ترومبوز میکروواسکولار و خونریزی ایجاد میشود. این اختلال همیشه ثانوی به یک بیماری زمینه‌ای است؛ بدون کنترل آن، هیچ مداخله هماتولوژیکی پایدار نخواهد بود.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
DIC یک اورژانس هماتولوژیک با شیوع قابل‌توجه در بیماران بدحال است. در سپسیس — شایع‌ترین علت — میزان بروز به ۳۵ درصد می‌رسد، در حالی که در تروما شدید حدود ۲۵ درصد گزارش میشود. مرگ‌ومیر در اشکال حاد به‌ویژه همراه با شوک از ۵۰ درصد فراتر می‌رود و به شدت به بیماری زمینه‌ای بستگی دارد.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
شایع‌ترین علل: سپسیس (به‌ویژه گرم‌منفی)، تروما و آسیب بافتی شدید، بدخیمی‌ها (به‌ویژه لوسمی حاد پرومیلوسیتیک)، عوارض زایمانی (جداشدن جفت، آمبولی مایع آمنیوتیک، مرگ جنین داخل رحمی)، ترانسفوزیون ناسازگار، و نارسایی کبدی حاد.
مکانیسم اصلی: آسیب اندوتلیال یا آزادشدن فاکتور بافتی (tissue factor) مسیر خارجی انعقاد را فعال می‌کند. تولید انبوه ترومبین فیبرینوژن را به فیبرین تبدیل و پلاکت‌ها را فعال می‌سازد. این روند به مصرف فاکتورهای انعقادی و پلاکت‌ها — «کوآگولوپاتی مصرفی» — و هم‌زمان به فعال‌شدن فیبرینولیز می‌انجامد. ترومبوز میکروواسکولار ایسکمی عضوی ایجاد می‌کند، در حالی که کمبود فاکتورها خونریزی به بار می‌آورد.
۳تظاهرات بالینی
طیف بالینی از DIC جبرانی (صرفاً یافته‌های آزمایشگاهی) تا DIC حاد فولمینانت متغیر است. در شکل غالباً خونریزی‌دهنده، خونریزی از محل ونوپانکچر، مخاط دهان، پوست، ادرار یا دستگاه گوارش دیده میشود؛ پتشی و اکیموز وسیع در بیمار بدحال باید فوراً DIC را مطرح کند.
در شکل غالباً ترومبوتیک، تظاهر اصلی نارسایی عضوی است: الیگوری و افزایش کراتینین (کلیه)، افزایش بیلیروبین و ترانس‌آمینازها (کبد)، کاهش اشباع اکسیژن (ریه)، و تغییر سطح هوشیاری. لکه‌های نکروتیک پوستی (پورپورا فولمینانس) نشانه هشداردهنده ترومبوز شدید هستند.
۴رویکرد تشخیصی و ورک‌آپ
تشخیص ترکیبی بالینی-آزمایشگاهی است. سیستم امتیازدهی ISTH استاندارد پذیرفته‌شده است:
| پارامتر | یافته | امتیاز |
|---|---|---|
| پلاکت (×10³/μL) | ≥۱۰۰ | ۰ |
| ۵۰–۹۹ | ۱ | |
| <۵۰ | ۲ | |
| PT prolongation (ثانیه) | <۳ | ۰ |
| ۳–۶ | ۱ | |
| >۶ | ۲ | |
| فیبرینوژن (g/L) | ≥۱ | ۰ |
| <۱ | ۱ | |
| D-dimer | طبیعی | ۰ |
| افزایش متوسط | ۲ | |
| افزایش شدید | ۳ |
امتیاز ≥ ۵: DIC آشکار؛ ۱–۴: DIC غیرآشکار (پایش مستمر لازم است). آزمایش‌های اولیه: CBC با شمارش پلاکت، PT/INR، aPTT، فیبرینوژن، D-dimer، و اسمیر خون محیطی (برای یافتن شیستوسیت). در بیمار ناپایدار، تکرار هر ۶–۸ ساعت توصیه میشود.
نکته بالینی: فیبرینوژن در مراحل اولیه DIC، به دلیل واکنش فاز حاد، ممکن است طبیعی یا حتی بالا باشد. کاهش آن به زیر ۱ g/L یافته‌ای دیررس و نشانه مصرف شدید است؛ تاخیر در تصمیم‌گیری بر اساس انتظار برای این معیار خطرناک است.
۵تشخیص‌های افتراقی
| بیماری | تفاوت کلیدی از DIC |
|---|---|
| TTP/HUS | PT/aPTT معمولاً طبیعی؛ شیستوسیت فراوان؛ LDH بسیار بالا |
| نارسایی کبدی شدید | PT طولانی اما فیبرینوژن اغلب حفظ‌شده؛ D-dimer کمتر بالا |
| HIT | ترومبوسیتوپنی بدون طولانی‌شدن PT؛ آنتی‌بادی anti-PF4 مثبت |
| فیبرینولیز اولیه | D-dimer بالا بدون ترومبوسیتوپنی یا اختلال PT |
۶تدبیر درمانی
کنترل بیماری زمینه‌ای اولویت مطلق است: درمان سپسیس، هموستاز جراحی در تروما، یا مدیریت عارضه زایمانی. جایگزینی اجزای خون تنها در خونریزی فعال یا پیش از اقدام تهاجمی انجام میشود، نه برای تصحیح صرف آزمایشگاهی:
- FFP (پلاسمای تازه‌منجمد): ۱۵–۲۰ mL/kg در PT یا aPTT بیش از ۱.۵ برابر طبیعی
- کنسانتره پلاکت: هدف >۵۰×10³/μL در خونریزی فعال (>۲۰×10³/μL در غیاب خونریزی)
- کرایوپرسیپیتات: ۱۰ واحد وریدی در فیبرینوژن <۱.۵ g/L
هپارین در DIC با غلبه ترومبوز (لوسمی حاد پرومیلوسیتیک، پورپورا فولمینانس) با انفوزیون دوز کم (۵۰۰–۱۰۰۰ واحد/ساعت) قابل استفاده است؛ در خونریزی فعال منع مصرف دارد. اسید ترانکسامیک در DIC معمول توصیه نمی‌شود، مگر در موارد DIC با غلبه فیبرینولیتیک با نظر متخصص.
۷عوارض و پیش‌آگهی
نارسایی چندعضوی (MODS) — کلیه، کبد، ریه (ARDS)، سیستم اعصاب مرکزی — شایع‌ترین عارضه و اصلی‌ترین علت مرگ است. خونریزی داخل جمجمه، نارسایی آدرنال حاد (سندرم واترهاوس-فریدریکسن)، و ایسکمی اندام‌ها از دیگر عوارض جدی هستند.
پیش‌آگهی اساساً به سرعت کنترل بیماری زمینه‌ای وابسته است. DIC در سپسیس شدید یا لوسمی پرومیلوسیتیک بدون درمان سریع مرگ‌ومیر بالایی دارد؛ در عوارض زایمانی که علت به‌سرعت کنترل میشود، پیش‌آگهی به‌مراتب بهتر است. امتیاز ISTH بالای ۵ با مرگ‌ومیر در ICU به‌طور مستقل همبستگی دارد.