بیماری پرتس یا لگ-کالوه-پرتس (Legg-Calvé-Perthes) نوعی اوستئونکروز ایدیوپاتیک اپیفیز سر استخوان ران در کودکان است که بر اثر اختلال موقتی در خونرسانی به این ناحیه ایجاد میشود. اگرچه سیر بیماری ذاتاً به سمت ترمیم می‌رود، شکل نهایی سر استخوان ران — و در نتیجه عملکرد مفصل هیپ در بزرگسالی — به زمان تشخیص و نوع مداخله وابسته است. این بیماری برای هر پزشکی که با کودکان لنگ مواجه میشود ضروری است.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
بروز بیماری حدود ۱ در ۱۲۰۰ تا ۱ در ۱۵۰۰ کودک است و بیشترین شیوع در سنین ۴ تا ۱۰ سالگی با اوج در ۶ تا ۸ سالگی دیده میشود. نسبت ابتلای پسر به دختر حدود ۴ به ۱ است، اگرچه دختران مبتلا معمولاً پیشآگهی بدتری دارند. در ۱۰ تا ۱۵ درصد موارد درگیری دوطرفه وجود دارد، اما اغلب ناهمزمان است. ارتباط با تأخیر رشد استخوانی، کم‌وزنی هنگام تولد، و مواجهه با دود دخانیات گزارش شده است.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
علت اصلی اختلال گذرا در خونرسانی به اپیفیز سر ران است؛ مکانیسم دقیق هنوز کاملاً روشن نشده، اما ترومبوفیلی خفیف، اختلال در وریددرانی اپیفیز، و هیپرویسکوزیتی خون از عوامل مطرح هستند.
بیماری از نظر پاتولوژیک چهار مرحله دارد (طبقه‌بندی Waldenström):
- مرحله اولیه (Initial): ایسکمی بدون تغییر رادیوگرافیک واضح؛ اپیفیز چگالی بیشتری نشان میدهد.
- فراگمنتاسیون: رزورپشن استخوان نکروتیک و قطعه‌قطعه شدن اپیفیز.
- ریوسیفیکاسیون (Reossification): رگ‌زایی مجدد و استخوان‌سازی تدریجی.
- ترمیم (Healed): شکل‌گیری نهایی سر استخوان ران — طبیعی یا دفورم.
۳تظاهرات بالینی
اغلب کودکان با لنگش تدریجی — متناوب یا پایدار — مراجعه می‌کنند. درد معمولاً خفیف است و می‌تواند به ران یا زانو ارجاع داشته باشد، که گاه سبب تأخیر در تشخیص میشود. در معاینه بالینی:
- کاهش چرخش داخلی و ابداکشن هیپ (اولین علائم کلیدی)
- اسپاسم عضلات اداکتور
- آتروفی عضله چهارسر ران در موارد مزمن
- نشانه Trendelenburg مثبت در موارد پیشرفته
تب، لرز و حال عمومی بد وجود ندارد — وجه تمایز مهمی از عفونت است.
نکته بالینی: درد زانو در کودک ۴ تا ۱۰ ساله بدون آسیب مشخص همیشه باید هیپ را در ذهن نگه دارد؛ رادیوگرافی هیپ در این کودکان اجباری است.
۴رویکرد تشخیصی و ورک‌آپ
تصویربرداری:
- رادیوگرافی ساده AP و frog-leg lateral هر دو هیپ: اول‌خط تشخیص
- MRI: حساسترین روش در مراحل اولیه (قبل از تغییرات رادیوگرافیک) و برای ارزیابی lateral pillar و کارتیلاژ
- اسکن استخوان (bone scan): جایگزین در صورت عدم دسترسی به MRI
آزمایشگاه: CBC, ESR, CRP جهت رد آرتریت سپتیک (در بیماری پرتس معمولاً طبیعی هستند).
طبقه‌بندی Herring (Lateral Pillar): پرکاربردترین ابزار تصمیم‌گیری درمانی؛ بر اساس درصد حفظ ارتفاع ستون خارجی اپیفیز در مرحله فراگمنتاسیون تعیین میشود (A: بدون کاهش ارتفاع؛ B: بیش از ۵۰٪ حفظ شده؛ C: کمتر از ۵۰٪).
۵تشخیص‌های افتراقی
| بیماری | سن شایع | تب / علائم سیستمیک | آزمایشگاه | نکته تصویربرداری |
|---|---|---|---|---|
| آرتریت سپتیک | هر سن | بله | ESR/CRP بالا، لکوسیتوز | افیوژن مفصلی؛ اپیفیز سالم |
| سینوویت گذرا | ۳–۱۰ سال | خیر | طبیعی | افیوژن خفیف؛ اپیفیز دستنخورده |
| اسلیپد کپیتال فمورال اپیفیز (SCFE) | ۱۰–۱۶ سال | خیر | طبیعی | جابجایی اپیفیز در frog-leg |
| دیسپلازی هیپ | نوزادی | خیر | طبیعی | دیسپلازی استابولوم |
| آرتریت ایدیوپاتیک جوانان (JIA) | هر سن | گاهی | ANA/RF ممکن است مثبت باشند | درگیری مفاصل متعدد |
۶تدبیر درمانی
هدف اصلی «containment» — نگه داشتن سر استخوان ران در داخل استابولوم در طول مرحله ترمیم — است تا استابولوم به‌عنوان قالب ریموجلینگ عمل کند.
رویکرد بر اساس سن و طبقه‌بندی Herring:
- سن < ۶ سال: صرف‌نظر از گروه Herring، پیشآگهی خوب است؛ درمان محافظتی (فیزیوتراپی برای حفظ دامنه حرکتی و پیگیری منظم).
- ۶ تا ۸ سال، Herring A یا B: ارتز ابداکشن (مانند Scottish-Rite orthosis) یا ادامه درمان محافظتی.
- بیش از ۸ سال یا Herring B/C: جراحی containment توصیه میشود؛ شامل osteotomy واروس دروتاسیون فمورال یا osteotomy لگنی (Salter یا Dega).
NSAIDs برای کنترل درد و التهاب مفیدند؛ دوز ایبوپروفن معمول ۵ تا ۱۰ mg/kg هر ۶ تا ۸ ساعت است.
۷عوارض و پیشآگهی
عارضه اصلی تغییر شکل دائمی سر استخوان ران است (coxa magna — سر بزرگ و مسطح) که به آرتروز هیپ زودرس در بزرگسالی منجر میشود. عوامل پیشآگهی مثبت:
- سن < ۶ سال در زمان تشخیص (مهمترین عامل تک‌متغیره)
- Herring A (حفظ کامل lateral pillar)
- حفظ دامنه حرکتی هیپ در طول درمان
در کودکان با تشخیص دیررس (> ۸ سال) یا Herring C، خطر آرتروز هیپ قابل توجه است و در بلندمدت ممکن است نیاز به آرتروپلاستی هیپ داشته باشند. پیگیری تا پایان بلوغ اسکلتی توصیه میشود.