تومورهای مغزی طیفی از نئوپلاسم‌های اولیه و متاستاتیک را شامل می‌شوند که با فشار داخل جمجمه‌ای بالا، نقص نورولوژیک کانونی و تشنج تظاهر می‌کنند. شناخت ویژگی‌های مولکولی و تصویربرداری دقیق، پایه طبقه‌بندی WHO 2021 و انتخاب پروتکل درمانی است که مستقیماً بر پیامد تأثیر می‌گذارد.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
تومورهای مغزی اولیه سالانه حدود ۳۰۸٬۰۰۰ مورد جدید در جهان دارند. گلیوبلاستوم (GBM) شایع‌ترین و کشنده‌ترین نوع بدخیم است و بیش از ۵۰ درصد گلیوم‌های بدخیم را تشکیل می‌دهد؛ اوج بروز آن در دهه ششم و هفتم زندگی است. مننژیوم شایع‌ترین تومور اولیه خوش‌خیم بوده و بیشتر در زنان میانسال دیده میشود. متاستازهای مغزی — عمدتاً از ریه، پستان، کلیه، کولون و ملانوم — در بزرگسالان از تومورهای اولیه شایع‌ترند و در تا ۴۰ درصد بیماران مبتلا به سرطان سیستمیک ایجاد می‌شوند.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
اکثر تومورهای اولیه اتیولوژی شناخته‌شده‌ای ندارند. تابش یونیزان (ionizing radiation) تنها عامل محیطی ثابت‌شده است. سندرم‌های ارثی مانند نوروفیبروماتوز نوع ۱ و ۲، Li-Fraumeni و Turcot خطر را افزایش می‌دهند. در سطح مولکولی، گلیوم‌ها از طریق جهش در مسیرهای IDH1/2، تکثیر EGFR، جهش TERT و حذف ۱p/19q پیشرفت می‌کنند. تومور از سه مسیر فشار داخل جمجمه‌ای را بالا می‌برد: اثر جرم مستقیم، ادم وازوژنیک پری‌تومورال، و اختلال جریان CSF؛ که در موارد شدید به فتق مغزی می‌انجامد.
۳تظاهرات بالینی
علائم بسته به محل، اندازه و سرعت رشد تومور متفاوت است:
- سردرد: شایع‌ترین علامت؛ معمولاً صبح‌گاهی، تشدیدشونده با مانور والسالوا، همراه با تهوع.
- تشنج: در ۳۰ تا ۵۰ درصد موارد، به‌ویژه تومورهای لوب پیشانی و گیجگاهی؛ گاه اولین تظاهر است.
- نقص نورولوژیک کانونی: ضعف اندام، اختلال گفتار، نقص میدان بینایی یا آتاکسی، متناسب با محل.
- تغییر شخصیت و اختلال شناختی: به‌ویژه در ضایعات لوب پیشانی.
- علائم فشار داخل جمجمه: پاپیل‌ادم، دیپلوپی، کاهش سطح هوشیاری.
نکته بالینی: سردرد تدریجی و پیش‌رونده که با کاهش وضعیت عملکردی همراه است — حتی در غیاب تب و علائم سیستمیک — باید شک به ضایعه فضاگیر (SOL) را برانگیزد و MRI را الزامی کند؛ تأخیر در تصویربرداری با پیامد بدتر همراه است.
۴رویکرد تشخیصی و ورک‌آپ
تصویربرداری:
MRI با کنتراست گادولینیوم روش انتخابی است؛ پروتکل استاندارد شامل T1، T1+Gd، T2، FLAIR و DWI است. CT بدون کنتراست در اورژانس برای بررسی خونریزی، هیدروسفالی یا shift خط وسط کاربرد دارد. MR spectroscopy و perfusion MRI برای تمایز تومور از گلیوز یا ضایعه دمیلینه به کار می‌روند.
بیوپسی و پاتولوژی مولکولی:
تشخیص قطعی نیازمند نمونه بافتی است. طبقه‌بندی WHO 2021 بر اساس جهش IDH، متیلاسیون پروموتر MGMT، codeletion 1p/19q و جهش TERT انجام میشود و مستقیماً پروتکل درمانی را تعیین میکند.
ورک‌آپ تکمیلی:
در صورت شک به متاستاز، CT قفسه سینه، شکم و لگن و در موارد منتخب PET scan انجام میشود. ارزیابی عملکردی پایه (KPS) پیش از درمان ضروری است.
۵تشخیص‌های افتراقی
| بیماری | ویژگی‌های افتراقی در MRI | نکته بالینی |
|---|---|---|
| آبسه مغزی | DWI محدود، دیواره نازک حلقوی | تب، لوکوسیتوز، منشأ عفونی |
| دمیلیناسیون (MS) | پری‌ونتریکولار، T2 hyperintense | سن جوان، دوره‌های عود و بهبود |
| انفارکتوس مغزی | DWI محدود در حوزه عروقی | شروع حاد، عوامل خطر قلبی‌عروقی |
| توکسوپلاسموز | ضایعه حلقوی، ادم زیاد | نقص ایمنی (HIV/AIDS) |
| سارکوئیدوز CNS | تقویت مننژی یا پارانشیمی | بیماری سیستمیک، هیلار آدنوپاتی |
۶تدبیر درمانی
رویکرد چندتخصصی شامل جراحی، رادیوتراپی و شیمیدرمانی الزامی است و در تیم کنفرانس تومور (tumor board) تصمیم‌گیری میشود.
جراحی: برداشت حداکثری ایمن (maximal safe resection) هدف اول است و با کاهش توده، کاهش فشار و تأمین بافت برای پاتولوژی مولکولی همراه است. در ضایعات عمقی یا نزدیک مراکز کارکردی، بیوپسی استریوتاکتیک جایگزین میشود.
رادیوتراپی: در GBM، ۶۰ Gy در ۳۰ جلسه همزمان با تموزولامید (temozolomide) استاندارد است. در سالمندان یا KPS پایین، رادیوتراپی هیپوفراکشنه (۴۰ Gy در ۱۵ جلسه) توصیه میشود.
شیمیدرمانی (پروتکل Stupp): تموزولامید ۷۵ mg/m² روزانه همزمان با رادیوتراپی، سپس ۱۵۰ تا ۲۰۰ mg/m² در ۵ روز از هر ۲۸ روز به مدت ۶ دوره. در الیگودندروگلیوم با codeletion 1p/19q، رژیم PCV (procarbazine، CCNU، vincristine) همراه رادیوتراپی ترجیح دارد.
درمان حمایتی: دگزامتازون ۴ تا ۱۶ mg/روز برای ادم وازوژنیک با کمترین دوز مؤثر؛ داروهای ضدتشنج فقط در بیماران با سابقه تشنج (پروفیلاکسی روتین توصیه نمی‌شود).
۷عوارض و پیش‌آگهی
عوارض شایع شامل نقص نورولوژیک پیش‌رونده، تشنج مقاوم، ترومبوآمبولی وریدی (خطر بالا، پروفیلاکسی با هپارین توصیه میشود)، عوارض کورتیکواستروئید (هیپرگلیسمی، استئوپروز، ضعف عضلانی)، و میلوسوپرسیون ناشی از شیمیدرمانی است.
| نوع تومور | میانگین بقای کلی |
|---|---|
| GBM (IDH-wildtype) | ۱۴ تا ۱۶ ماه |
| آستروسیتوم IDH-mutant درجه ۳ | ۴ تا ۵ سال |
| الیگودندروگلیوم IDH-mut / 1p19q-codel | ۸ تا ۱۲ سال |
| مننژیوم درجه ۱ (برداشت کامل) | بیش از ۱۰ سال |
| متاستاز مغزی منفرد (بیماری کنترل‌شده) | ۶ تا ۱۸ ماه |
عوامل پیش‌آگهی مثبت عبارتند از: جهش IDH، متیلاسیون MGMT، سن پایین‌تر، KPS بالاتر از ۷۰ و امکان برداشت کامل تومور.