خونریزی و کبودی غیرطبیعی طیف گسترده‌ای از علل را از اختلالات خفیف پلاکتی تا کواگولوپاتی‌های تهدیدکننده حیات در بر می‌گیرد. الگوی بالینی خونریزی — محل، گسترش، و همراهی با علائم سیستمیک — مهم‌ترین سرنخ در جهت‌دهی به بررسی‌های اولیه است. رویکرد منظم از تمایز اورژانسی/غیراورژانسی تا ورک‌آپ هدفمند، از سرگردانی در درخواست آزمایشهای پراکنده جلوگیری میکند.
۱اهمیت بالینی و طبقه‌بندی
خونریزی غیرطبیعی به هر خونریزی‌ای گفته میشود که از نظر مقدار، مکان، مدت، یا نبود عامل تحریکی مناسب غیرعادی باشد. از نظر مکانیسم دو دسته اصلی تعریف میشود:
- نقص همپلاسیای اولیه (پلاکت یا عروق): پتشی، پورپورا، خونریزی از غشاهای مخاطی (اپیستاکسیس، خونریزی لثه، منوراژی).
- نقص همپلاسیای ثانویه (انعقادی/پلاسمایی): هماتوم عضلانی یا مفصلی، خونریزی تاخیری پس از جراحت.
زمانی که اورژانس است: ناپایداری همودینامیک (تاکی‌کاردی، هایپوتانسیون)، خونریزی فعال کنترلنشده، شواهد بالینی خونریزی داخل جمجمه یا رتروپریتونئال، یا DIC در بستر بیماری حاد — همگی نیاز به اقدام فوری دارند.
۲علل و تشخیص‌های افتراقی
| دسته | علل شایع | علل کمتر شایع / اورژانت |
|---|---|---|
| اختلالات پلاکتی کمّی | ITP، ترومبوسیتوپنی دارویی، هایپراسپلنیسم | TTP/HUS، لوسمی حاد، آپلازی مغز استخوان |
| اختلالات پلاکتی کیفی | آسپیرین، NSAIDs، اورمی | بیماری ون‌ویلبراند (vWD)، ترومباستنی گلانزمن |
| اختلالات انعقادی اکتسابی | بیماری کبدی، کمبود ویتامین K، وارفارین | DIC، مهارکننده اکتسابی فاکتور |
| اختلالات انعقادی ارثی | — | هموفیلی A/B، نقص فاکتورهای نادر |
| عروقی | کبودی سالمندی (purpura senilis)، سندرم کوشینگ | واسکولیت، اسکوروی، سندرم مارفان |
| ثانوی به بیماری سیستمیک | عفونت‌های شدید، بیماری کبدی | بدخیمی، اختلالات نفوذی مغز استخوان |
۳شرح‌حال هدفمند
ویژگی خونریزی: شروع حاد یا مزمن؛ محل (پوستی، مخاطی، مفصلی، عمقی)؛ خودبخودی یا پس از تروما؛ مدت و شدت.
سابقه گذشته: پاسخ به جراحی یا دندانپزشکی قبلی؛ سابقه خونریزی مشابه در دوران کودکی یا بلوغ.
داروها: آسپیرین، NSAIDs، وارفارین، هپارین، آنتی‌بیوتیک‌های وسیع‌الطیف، SSRI، داروهای شیمی‌درمانی.
بیماری زمینهای: بیماری کبدی، نقص ایمنی، نارسایی کلیه، اختلالات خودایمن، بدخیمی شناخته‌شده.
سابقه خانوادگی: خونریزی در چند نسل؛ هموفیلی X-linked و vWD اتوزومال الگوی متفاوت دارند.
علائم همراه: تب، کاهش وزن، شب‌عرقی (شک به بدخیمی خونی)؛ زردی و ادرار تیره (نارسایی کبدی)؛ آرترالژی و راش (واسکولیت/SLE)؛ اسهال خونی اخیر (HUS).
۴معاینه فیزیکی و نشانه‌های خطر
یافته‌های کلیدی: توزیع و مورفولوژی ضایعات پوستی مهم‌ترین داده اولیه است. پتشی (< ۳mm) در نقص پلاکتی؛ اکیموز بزرگ و هماتوم در نقص انعقادی. اسپلنومگالی، هپاتومگالی، و لنفادنوپاتی به‌ترتیب بیماری کبدی یا بدخیمی را مطرح می‌کنند. همارتروز و هماتوم عضلانی عمیق شدیداً به هموفیلی یا نقص فاکتورهای انعقادی اشاره دارد.
| نشانه خطر | تشخیص مطرح |
|---|---|
| پتشی + تب + وضع عمومی بد | سپسیس / DIC / لوسمی حاد |
| ترومبوسیتوپنی + آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک | TTP — اورژانس هماتولوژی |
| همارتروز بدون تروما در مرد جوان | هموفیلی A یا B |
| پورپورای قابل لمس + آرترالژی + هماچوری | واسکولیت IgA یا واسکولیت سیستمیک |
| تغییر سطح هوشیاری + خونریزی فعال | خونریزی CNS — CT فوری |
نکته بالینی: پورپورای قابل لمس (palpable purpura) را باید از پورپورای غیرقابل لمس تمییز داد. قابل‌لمس‌بودن نشانه التهاب عروقی است، نه صرفاً نقص پلاکتی؛ بنابراین بررسی سیستمیک شامل ANCA، کمپلمان C3/C4 و آنالیز ادرار ضروری است و نباید به درمان علامتی بسنده کرد.
۵ورک‌آپ و الگوریتم تشخیصی
مرحله اول (همه بیماران):
- CBC با دیفرانسیل و اسمیر محیطی — مهم‌ترین آزمایش اولیه
- PT/INR، aPTT، فیبرینوژن
- LFT، کراتینین، BUN
تفسیر راهنما:
- پلاکت پایین + PT/aPTT طبیعی → ITP، TTP، دارویی؛ اسمیر را از نظر شیستوسیت بررسی کنید
- PT طولانی + aPTT طبیعی → کمبود ویتامین K، بیماری کبدی، کمبود فاکتور VII
- aPTT طولانی + PT طبیعی → هموفیلی A/B، vWD، مهارکننده اکتسابی
- هر دو طولانی + فیبرینوژن پایین → DIC؛ D-dimer و فیبرینوژن سریال درخواست شود
مرحله دوم (بر اساس شک بالینی):
- شک به vWD/هموفیلی: vWF antigen، vWF activity، فاکتور VIII، فاکتور IX
- شک به نقص کیفی پلاکت: آزمون تجمع پلاکتی (PFA-100)
- سیتوپنی چندگانه بدون توجیه: بیوپسی مغز استخوان
- شک به واسکولیت/SLE: ANA، ANCA، کمپلمان، آنالیز ادرار
۶رویکرد به علل شایع و تدبیر اولیه
ITP: رد علل ثانویه (HIV، HCV، داروها، SLE) ضروری است. در خونریزی فعال یا پلاکت < ۳۰,۰۰۰/µL: کورتیکواستروئید (پردنیزون ۱ mg/kg) یا IVIG در موارد اورژانت.
کمبود ویتامین K / وارفارین: ویتامین K خوراکی یا وریدی؛ در خونریزی فعال شدید: کنسانتره کمپلکس پروترومبین (PCC) به‌دلیل سرعت اثر بر FFP ارجح است.
بیماری ون‌ویلبراند خفیف: دسموپرسین (DDAVP) برای پروفیلاکسی پیش از اقدام کافی است؛ کنسانتره‌های vWF/fVIII برای موارد شدید یا جراحی ماژور.
نارسایی کبد: FFP و کرایوپرسیپیتیت تنها برای اصلاح کواگولوپاتی فعال؛ اصلاح پروفیلاکتیک INR بالا توصیه نمی‌شود.
کبودی دارویی: قطع داروی مسبب (آسپیرین، NSAIDs) در صورت عدم نیاز بالینی قطعی.
۷تعیین‌تکلیف، ارجاع و پیگیری
بستری فوری:
- ناپایداری همودینامیک یا خونریزی فعال کنترلنشده
- پلاکت < ۱۰,۰۰۰/µL با علامت یا < ۵,۰۰۰/µL بدون علامت
- شک به DIC، TTP، لوسمی حاد، یا خونریزی CNS
ارجاع هماتولوژی (اورژانت یا سرپایی):
- ITP مقاوم به درمان اولیه یا عودکننده
- شک به بدخیمی خونی یا نیاز به بیوپسی مغز استخوان
- اختلالات ارثی (هموفیلی، vWD) برای مدیریت بلندمدت و پروفیلاکسی
ترخیص و پیگیری سرپایی:
- کبودی خفیف با آزمایشهای طبیعی و بدون نشانه خطر: قطع داروهای مشکوک، پیگیری ۴ تا ۶ هفته
- ITP جدیدتشخیص‌یافته با پلاکت ≥ ۳۰,۰۰۰/µL بدون خونریزی فعال: درمان سرپایی با CBC هفتگی در ماه اول