دیسپلازی رشدیِ هیپ (Developmental Dysplasia of the Hip — DDH) طیفی از اختلالاتِ رشدِ مفصلِ هیپ را دربرمیگیرد که از ناپایداریِ خفیف تا دررفتگیِ کامل متغیر است. تشخیصِ زودهنگام در دورهٔ نوزادی و شیرخوارگی نتیجهٔ درمانی را بهشکلِ چشمگیری بهبود میبخشد؛ تأخیر در تشخیص میتواند به آرتروزِ زودرس و نقصِ دائمیِ عملکردِ مفصل منجر شود.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
DDH یکی از شایعترین اختلالاتِ ارتوپدیِ دورانِ نوزادی است. شیوعِ کلی حدود ۱ تا ۳ درصد تولدهای زنده گزارش شده، اما دررفتگیِ واقعی (true dislocation) در حدود ۱ تا ۱.۵ نفر در هر ۱۰۰۰ تولدِ زنده رخ میدهد. سمتِ چپ در ۶۰٪ موارد درگیر است و درگیریِ دوطرفه در ۲۰٪ دیده میشود. دختران به نسبتِ ۴ تا ۸ برابر بیشتر از پسران مبتلا میشوند. نژادِ سفیدپوست و سرخپوستانِ بومیِ آمریکا شیوعِ بالاتری نسبت به سایرِ گروهها دارند.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
DDH ماهیتِ چندعاملی دارد. عواملِ مکانیکی — نظیرِ وضعیتِ بریچ (breech presentation)، اولین فرزند، و کاهشِ مایعِ آمنیوتیک (oligohydramnios) — با محدودکردنِ دامنهٔ حرکتِ جنین، سرِ فمور را مستعدِ جابهجایی میکنند. در اواخرِ بارداری، ریلاکسینِ مادری لیگامانهای هیپ را شلتر میکند و این امر ناپایداری را تشدید میکند. از نظرِ پاتولوژیک، سرِ فمور بهجای تماسِ مناسب با استابولوم، به سمتِ خلف-فوقانی جابهجا میشود؛ در نبودِ تحریکِ مکانیکیِ طبیعی، هر دو استابولوم و سرِ فمور کمرشد میمانند.
عواملِ خطر عبارتند از: سابقهٔ خانوادگیِ درجهٔ اول (خطرِ ۱۲٪)، وضعیتِ بریچ (خطرِ ۲-۳ برابر)، فرزندِ اول، جنسِ مونث، بدشکلیِ همزمانِ پا (metatarsus adductus، پای چنبر)، و تورتیکولیِ مادرزادی.
۳تظاهرات بالینی
در نوزاد، یافتهٔ اصلی ناپایداریِ مفصل است. کاهشِ ابداکشنِ هیپ (بهویژه یکطرفه)، عدمِ تقارنِ چینِ ران، و اختلافِ طولِ پاها (علامتِ Allis) از نشانههایِ مهماند. در کودکِ راهرونده، لنگشِ Trendelenburg (افتادنِ لگن به سمتِ مخالف در هنگامِ تکیه بر پایِ مبتلا) و گامِ وادلینگ (waddle gait) در دررفتگیِ دوطرفه نمایِ بالینیِ مشخصی ایجاد میکنند. لوردوزِ کمری برجسته و ظاهرِ غیرِ طبیعیِ گلوتئال نیز دیده میشوند.
۴رویکرد تشخیصی و ورکآپ
معاینهٔ بالینی بر دو آزمونِ اصلی استوار است. آزمونِ Ortolani: هیپِ فلکس و اداکت، سپس ابداکشنِ ملایم؛ کلیکِ قابلِ لمس (clunk) هنگامِ بازگشتِ سرِ فمور به استابولوم مثبت است. آزمونِ Barlow: هیپِ فلکس ۹۰°، سپس فشارِ خلفی؛ خروجِ سرِ فمور مثبت است. هر دو آزمون در هفتههای اولِ زندگی حساسیتِ بالایی دارند.
نکته بالینی: آزمونهای Ortolani/Barlow بعد از ۳ ماهگی قابلیتِ اطمینانِ کمتری دارند زیرا عضلاتِ اطراف سفتتر میشوند؛ در این سن محدودیتِ ابداکشن و اختلافِ طولِ پا مهمترین علائمِ بالینی هستند.
تصویربرداری بر اساسِ سن انتخاب میشود:
| سن | روشِ انتخابی | نکته |
|---|---|---|
| < ۴ ماه | سونوگرافیِ هیپ | استانداردِ طلایی؛ غضروفِ رشدی رادیولوسنت است |
| ≥ ۴–۶ ماه | رادیوگرافیِ AP لگن | هستهٔ اپیفیز قابلِ ارزیابی میشود |
| موارد پیچیده | MRI / آرتروگرافی | بررسیِ موانعِ بافتِ نرم در رداکشن |
معیارِ سونوگرافیکِ Graf: تایپ Ia/Ib طبیعی است؛ تایپ IIa در کمترِ ۳ ماهگی رشدِ فیزیولوژیک بهشمار میرود؛ تایپ IIb به بالا نیازمندِ پیگیری یا درمان است.
۵تشخیصهای افتراقی
| تشخیص | ویژگیِ تمایزدهنده |
|---|---|
| آرتریتِ سپتیکِ هیپ | تب، افزایشِ CRP/ESR، دردِ حاد، افیوژنِ مفصلی در سونوگرافی |
| لیزِ اپیفیزِ سرِ فمور (SCFE) | نوجوانانِ چاق، دردِ کشالهران، یافتهٔ مشخصِ رادیوگرافیک |
| بیماریِ پرتِس | کودکِ ۴-۸ ساله، لنگش، نکروزِ آواسکولار در رادیوگرافی |
| میوپاتیِ مادرزادی | هیپوتونیِ منتشر، ضعفِ عضلانیِ عمومی |
| هیپِ اسپاستیک | سابقهٔ آسیبِ عصبیِ مرکزی، فلجِ مغزی |
۶تدبیر درمانی
اصلِ کلی، کاهشِ زودهنگام (reduction) و نگهداشتنِ سرِ فمور در وضعیتِ پایدارِ فلکشن-ابداکشن است تا رشدِ طبیعیِ استابولوم فراهم شود.
- ۰–۶ ماه: دستگاهِ پاولیک (Pavlik harness) — خطِ اول. هیپ را در حدودِ ۱۰۰° فلکشن و ۴۰-۵۰° ابداکشن نگه میدارد. میزانِ موفقیت در دررفتگیِ خفیف تا متوسط ۹۵٪ است. مدتِ درمان معمولاً ۶ تا ۱۲ هفته پس از تأییدِ رداکشن با سونوگرافی است. اگر پس از ۳-۴ هفته رداکشن حاصل نشود باید متوقف شود تا از نکروزِ آواسکولار جلوگیری شود.
- ۶–۱۸ ماه: در صورتِ شکستِ هارنس، رداکشنِ بسته (closed reduction) زیرِ بیهوشیِ عمومی با آرتروگرافیِ همزمان و گذاشتنِ گچِ اسپایکا.
- ۱۸ ماه تا ۴-۵ سال: رداکشنِ باز (open reduction) با یا بدونِ استئوتومیِ تصحیحی (Salter، Pemberton).
- کودکِ بزرگتر (> ۵-۶ سال): تصمیم فردمحور؛ ترکیبِ استئوتومیِ لگن و فمور در موارد انتخابی.
۷عوارض و پیشآگهی
شایعترین عارضهٔ درمان نکروزِ آواسکولارِ سرِ فمور (AVN) است که از فشارِ بیش از حد یا وضعیتِ اجباریِ ابداکشن ناشی میشود؛ در ۵ تا ۱۵٪ موارد تحتِ درمانِ هارنس و بیشتر در رداکشنِ جراحی گزارش شده است. دیسپلازیِ باقیمانده (residual dysplasia) و شکستِ رداکشن نیز عوارضِ شناختهشدهاند.
پیشآگهی مستقیماً به سنِ تشخیص وابسته است: درمانِ زیرِ ۶ ماهگی در اکثرِ موارد به نتیجهٔ طبیعی یا نزدیک به طبیعی میانجامد. تأخیر تا بعد از ۲ سالگی خطرِ آرتروزِ زودرسِ هیپ و نیاز به جراحیِ تکمیلی را بهطورِ معناداری افزایش میدهد. غربالگریِ سونوگرافیک در ۶ هفتگی برای کودکانِ پرخطر (وضعیتِ بریچ، سابقهٔ خانوادگی) در اکثرِ راهنماهای بالینی توصیه میشود.
