رابدومیولیز نشانگر تجزیه حاد فیبرهای عضله اسکلتی و رهاشدن محتویات داخل‌سلولی — از جمله میوگلوبین، کراتین کیناز (CK)، و الکترولیت‌ها — به جریان خون است. طیف بالینی از افزایش بدون‌علامت آنزیم‌های عضلانی تا نارسایی چندارگانی کشنده متغیر است. شناسایی زودهنگام و احیای تهاجمی حجمی پیش‌آگهی را به‌طور چشمگیری بهبود می‌دهد.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
رابدومیولیز در هر گروه سنی دیده میشود، اما شیوع بالاتری در مردان جوان با آسیب تروماتیک، ورزش شدید، یا مصرف مواد دارد. در مطالعات غربی سالانه حدود ۲۶,۰۰۰ بستری گزارش میشود. مهم‌ترین پیامد بالینی آسیب حاد کلیوی است که در ۱۵ تا ۵۰ درصد موارد بستری رخ می‌دهد. مرگ‌ومیر در موارد ساده پایین است، اما در نارسایی کلیوی نیازمند دیالیز به ۲۰٪ می‌رسد.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
علل رابدومیولیز به سه دسته اصلی تقسیم می‌شوند:
- تروما و فشار فیزیکی: سندروم له‌شدگی (crush syndrome)، ایسکمی عضلانی، سوختگی گسترده، تشنج طولانی، فعالیت ورزشی شدید
- علل متابولیک: هایپوکالمی، هایپوفسفاتمی، هایپوتیروییدی، هایپرترمی بدخیم، کتواسیدوز دیابتیک
- مواد و داروها: الکل، کوکائین، استاتین‌ها (به‌ویژه در ترکیب با فیبرات یا سیکلوسپورین)، کلشی‌سین
مکانیسم اصلی: اختلال در پمپ Na-K-ATPase غشای عضلانی، ورود ناکنترل کلسیم به سلول، فعال‌شدن پروتئازها و فسفولیپازها، و تخریب سیتواسکلتون. میوگلوبین آزادشده در توبول‌های کلیوی سه اثر همزمان دارد: انسداد مکانیکی، سمیت مستقیم سلول‌های توبولار، و هایپوپرفیوژن کلیوی از طریق مهار اکسید نیتریک.
۳تظاهرات بالینی
سه‌گانه کلاسیک — ضعف عضلانی، میالژی، و ادرار تیره (قهوه‌ای یا چای‌رنگ) — تنها در ۱۰٪ موارد کامل است. شایع‌ترین یافته‌های بالینی عبارت‌اند از:
- درد و ضعف عضلانی، اغلب در عضلات پروگزیمال اندام
- تب، تاکی‌کاردی، و کاهش حجم داخل‌عروقی
- ورم موضعی عضله، به‌ویژه در سندروم کمپارتمان
- تغییر سطح هوشیاری در مسمومیت‌های همراه یا هایپرناترمی شدید
نکته بالینی: غیاب ادرار تیره رابدومیولیز را رد نمی‌کند؛ میوگلوبین نیمه‌عمر کوتاهی دارد و ممکن است تا زمان مراجعه پاک شده باشد. CK سرم حساس‌ترین نشانگر است و CK > 5000 U/L آستانه متعارف برای خطر AKI تلقی میشود.
۴رویکرد تشخیصی و ورک‌آپ
| آزمایش | یافته مورد انتظار | کاربرد |
|---|---|---|
| CK سرم | > 5× حد بالای طبیعی (≥ 1000 U/L) | تشخیص اولیه و پایش سیر بالینی |
| میوگلوبین سرم/ادرار | افزایش، اما ناپایدار | تأیید اولیه؛ نباید تنها ملاک باشد |
| BUN/Creatinine | افزایش با نسبت BUN:Cr کاهش‌یافته | ارزیابی AKI |
| الکترولیت‌ها | هایپرکالمی، هایپرفسفاتمی، هایپوکلسمی | شناسایی اورژانس قلبی-متابولیک |
| CBC, LFT, LDH | اغلب افزایش دارد | ارزیابی سیستمیک و شدت |
| ECG | تغییرات هایپرکالمی | پایش ریتم قلبی — اجباری |
| آنالیز ادرار (UA) | قهوه‌ای، مثبت کاذب برای خون، بدون RBC | تأیید میوگلوبینوری |
۵تشخیص‌های افتراقی
- هموگلوبینوری: ادرار تیره با هموگلوبین آزاد سرمی و RBC مثبت در UA — برخلاف رابدومیولیز
- هپاتیت حاد: افزایش آنزیم‌های کبدی اما CK طبیعی یا کمی بالا
- میوپاتی التهابی (پلی‌میوزیت): شروع تدریجی، آنتی‌بادی‌های اختصاصی عضله، EMG اختصاصی
- نارسایی حاد کلیوی با علل دیگر: CK و میوگلوبین طبیعی
- مسمومیت با کربن منوکسید: تنگی نفس، سردرد، COHb بالا؛ CK ممکن است افزایش یابد
۶تدبیر درمانی
احیای حجمی: سنگ‌بنای درمان است. سرم نرمالسالین را با سرعت اولیه ۱ تا ۱.۵ L/h شروع کنید، سپس برای حفظ دیورز ۲۰۰ تا ۳۰۰ mL/h تنظیم کنید؛ هدف بالینی ادرار شفاف یا کم‌رنگ با خروجی پایدار است.
قلیاییسازی ادرار: افزودن بیکربنات سدیم برای رساندن pH ادرار به بالای ۶.۵ پاکسازی میوگلوبین را تسهیل میکند، اما دادههای قطعی ندارد. در CK > 10,000 U/L با اسیدوز متابولیک اغلب توصیه میشود؛ در هایپرناترمی و آلکالوز ممنوع است.
مدیریت الکترولیت‌ها: هایپرکالمی اورژانسی‌ترین تهدید است. ECG پیوسته داشته باشید؛ در صورت تغییرات ECG، گلوکونات کلسیم (۱ g وریدی)، بیکربنات، و انسولین + دکستروز را همزمان شروع کنید. هایپوکلسمی را جز در صورت علامتداربودن (تتانی، تشنج) درمان نکنید — کلسیم اضافی در عضله آسیب‌دیده رسوب میکند.
دیالیز: در ادامه AKI علی‌رغم احیای کافی، هایپرکالمی مقاوم، یا اورمی ضروری است. فیلتراسیون مداوم وریدی-وریدی (CVVH) در بیماران ناپایدار ترجیح دارد.
علت زمینه‌ای: همزمان برطرف کنید — فاشیوتومی در سندروم کمپارتمان، قطع داروی عامل، کنترل تشنج، درمان هایپرترمی.
۷عوارض و پیش‌آگهی
- AKI: شایع‌ترین عارضه (۱۵-۵۰٪ موارد)؛ در اغلب بازماندگان برگشت‌پذیر است
- هایپرکالمی کشنده: در ساعات اول بدون پایش ECG مرگ‌آور است
- DIC: در آسیب عضلانی گسترده و بیماری سیستمیک همراه
- سندروم کمپارتمان: نیاز به فاشیوتومی اورژانسی دارد
- هایپرکلسمی مرحله بهبود: ۲ تا ۴ هفته پس از آسیب با آزادشدن کلسیم ذخیره‌شده در عضله
پیش‌آگهی با تشخیص و درمان زودهنگام خوب است. عوامل خطر برای پیامد بد: CK > 16,000 U/L در بدو مراجعه، سن بالا، بیماری زمینه‌ای، و تأخیر در احیا. اکثر بیماران با نارسایی کلیوی نیازمند دیالیز در صورت بقا، عملکرد کلیوی را بازمی‌یابند.