مورفه (Morphea) یا اسکلرودرمی موضعی، اختلالی فیبروزان است که با التهاب و سفت‌شدگیِ پیشرونده پوست و بافت‌های زیرین — بدون درگیریِ احشاء داخلی — خود را نشان می‌دهد. اهمیتِ بالینیِ آن در توانِ ایجادِ محدودیتِ حرکتی، تغییرِ شکلِ ظاهری و — در انواعِ خطی — آسیبِ رشدی یا عصبی در کودکان نهفته است. شناختِ زودهنگام، پیش از استقرارِ فیبروزِ برگشت‌ناپذیر، محورِ مدیریتِ این بیماری است.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
مورفه با شیوعِ تقریبی ۲۵ مورد در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر، در زنان ۲ تا ۳ برابر بیشتر از مردان دیده میشود. اوجِ بروز در بالغانِ ۴۰ تا ۵۰ ساله است؛ در کودکان، نوعِ خطی غالب‌تر است. همراهیِ آن با بیماری‌های خودایمنِ دیگر — تیروئیدیت، ویتیلیگو، بیماری التهابی روده — در حدودِ ۲۰٪ از بیماران گزارش شده است.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
علتِ دقیق ناشناخته است، اما شواهد از یک فرآیندِ خودایمنِ واسطه‌شده با لنفوسیتِ T حمایت می‌کنند. التهابِ موضعی، فیبروبلاست‌ها را فعال می‌کند و تولیدِ بیش از حدِ کلاژنِ نوع I و III را تحریک می‌کند؛ TGF-β و IL-4 در این مسیر نقشِ محوری دارند. ضخیم‌شدنِ دیواره عروقِ کوچک، هایپوپرفیوژنِ بافتی را تشدید می‌کند. از محرک‌های شناخته‌شده می‌توان به تروما، پرتودرمانی، واکسیناسیون موضعی و — بهویژه در اروپا — عفونتِ بورلیا بورگدورفری اشاره کرد، هرچند ارتباطِ اخیر اثباتِ قطعی ندارد.
۳تظاهرات بالینی
چهار زیرگروهِ اصلی وجود دارد:
- نوعِ پلاکی (شایع‌ترین): پلاک‌هایِ عاجی یا سفیدرنگِ مرکزی با هالهٔ ارغوانیِ فعال (lilac ring)؛ پوستِ سفت، براق و بدونِ مو.
- نوعِ خطی: باندِ طولی روی اندام یا صورت؛ اگر پیشانی و پوستِ سر را درگیر کند «ضربتِ شمشیر» (en coup de sabre) نامیده میشود.
- نوعِ منتشر: سه پلاک یا بیشتر در دو ناحیهٔ آناتومیک یا بیشتر.
- نوعِ پاناسکلروتیک: شدیدترین شکل؛ درگیریِ درم، زیرجلدی، فاشیا و عضله.
علائمِ سیستمیک غیرمعمول‌اند، اما خستگی و درد مفصلی در بخشی از بیماران گزارش میشود.
۴رویکرد تشخیصی و ورک‌آپ
تشخیص عمدتاً بالینی است. بیوپسیِ پوست برای موارد مشکوک یا آتیپیک توصیه میشود؛ یافته‌های هیستوپاتولوژیک شامل ضخیم‌شدنِ کلاژنِ درم، فیبروزِ هوموژن، نفوذِ لنفوپلاسموسیتیکِ پری‌واسکولار و کاهشِ ضمائمِ پوستی هستند.
| آزمایش یا روش | یافتهٔ مورد انتظار | کاربرد |
|---|---|---|
| ANA | مثبت در ~۵۰٪ | ارزیابی زمینهٔ خودایمن |
| آنتی‌بادی ضد هیستون / anti-ssDNA | مثبت در برخی موارد | رد لوپوس |
| CBC، ESR، CRP | اغلب طبیعی یا خفیف بالا | پایشِ التهاب فعال |
| بیوپسی پوست | فیبروزِ درم، نفوذِ التهابی | موارد مشکوک یا آتیپیک |
| MRI ناحیهٔ درگیر | تعیینِ عمقِ درگیری | انواعِ خطی و عمیق |
در نوعِ en coup de sabre، MRI مغز و ارزیابیِ عصبی برای رد تشنج یا ضایعاتِ نورولوژیک ضروری است.
۵تشخیص‌های افتراقی
| بیماری | وجهِ افتراق |
|---|---|
| اسکلروز سیستمیک (SSc) | پدیدهٔ رینود، درگیریِ احشاء، آنتی‌بادیِ اختصاصی (anti-Scl-70، ACA) |
| لیکنِ اسکلروزوس | محلِ تناسلی/پری‌آنال، اپیدرمِ اتروفیک |
| فاشئیتِ ائوزینوفیلیک | ائوزینوفیلیِ خون، درگیریِ فاشیا در MRI |
| لیپودرماتواسکلروز | زمینهٔ نارساییِ وریدی، محلِ درگیریِ ساق |
| فیبروزِ نفروژنیک سیستمیک | سابقهٔ نارساییِ کلیوی و تزریقِ گادولینیوم |
نکته بالینی: غیابِ پدیدهٔ رینود، نبودِ درگیریِ اندامِ داخلی و منفی‌بودنِ anti-Scl-70 و ACA مهم‌ترین ویژگی‌هایی هستند که مورفه را از اسکلروز سیستمیک جدا می‌کنند؛ در موارد مبهم، بیوپسی ضرورت دارد.
۶تدبیر درمانی
الف. درمانِ موضعی (بیماریِ خفیف یا محدود):
تاکرولیموسِ موضعی ۰٫۱٪ دو بار در روز، گزینهٔ اولِ بسیاری از مراکز برای ضایعاتِ فعال با هالهٔ التهابی است. کلسیپوتریول یا کلوبتازول می‌توانند به‌صورت تکی یا ترکیبی استفاده شوند.
ب. فتوتراپی (بیماریِ متوسط تا منتشر):
UVA1 با دوزِ متوسط (۲۰–۵۰ J/cm²، سه بار در هفته) موثرترین گزینه برای مورفهٔ فعالِ موضعی است؛ UVB نوربند برای ضایعاتِ سطحی‌تر مناسب‌تر است.
ج. درمانِ سیستمیک (بیماریِ فعال، منتشر یا خطیِ پیشرونده):
- متوتروکسات ۱۵–۲۵ mg/هفته (زیرجلدی یا خوراکی) به‌همراه پردنیزولون ۱ mg/kg/روز برای ۲–۳ ماهِ اول، با کاهشِ تدریجی
- پایشِ CBC و آنزیم‌های کبدی هر ۴–۶ هفته ضروری است؛ مدتِ درمان معمولاً ۱۲–۲۴ ماه است
- مایکوفنولاتِ موفتیل (۱۵۰۰–۳۰۰۰ mg/روز) در موارد مقاوم یا ناتحمل به متوتروکسات
- فیزیوتراپیِ منظم برای انواعِ خطی و عمیق جهتِ پیشگیری از کونتراکچر
۷عوارض و پیش‌آگهی
مورفهٔ پلاکیِ محدود معمولاً ظرفِ ۳ تا ۵ سال خودبه‌خود آرام می‌گیرد، اما آتروفیِ پوستی و هایپرپیگمانتاسیون باقی می‌مانند. عوارضِ جدی بیشتر در انواعِ خطی و پاناسکلروتیک دیده می‌شوند: کونتراکچرِ مفصلی، اختلالِ رشدِ اسکلتی در کودکان و — در en coup de sabre — تشنج یا همی‌آتروفیِ صورت. بازگشتِ بیماری پس از قطعِ درمان در حدودِ ۳۰–۴۰٪ موارد گزارش شده است. پیگیریِ منظم هر ۳–۶ ماه برای ارزیابیِ فعالیتِ ضایعه، عوارضِ دارویی و عملکردِ اندام توصیه میشود.