هایپرتانسیون پورت (Portal Hypertension) از مهم‌ترین عوارض بیماری مزمن کبد است و از افزایش مقاومت یا جریان خون در سیستم وریدی پورت ناشی میشود. جدی‌ترین تظاهرش خونریزی واریسی است که بدون مداخله به‌موقع، مرگ‌ومیر بالایی دارد و در هر اپیزود تا ۲۰ درصد بیماران را از دست می‌دهیم. شناخت دقیق مکانیسم، ورک‌آپ سریع و درمان همزمان دارویی–آندوسکوپی، کلید کاهش مرگ‌ومیر در این وضعیت اورژانس است.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
هایپرتانسیون پورت زمانی تعریف میشود که گرادیان فشار وریدی کبدی (HVPG) به ۵ mmHg یا بیشتر برسد؛ واریس‌ها از ۱۰ mmHg شکل می‌گیرند و خطر خونریزی از ۱۲ mmHg به بالا معنادار میشود. حدود ۵۰٪ از بیماران سیروتیک در طول عمر دچار واریس مری می‌شوند و نزدیک به یک سوم آن‌ها حداقل یک اپیزود خونریزی واریسی را تجربه می‌کنند. مرگ‌ومیر اپیزود اول در مراکز مجهز حدود ۱۵–۲۰٪ است، اما در بیماران با Child-Pugh C تا ۳۰٪ هم می‌رسد.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
شایع‌ترین علت سیروز کبدی است که خود عمدتاً ناشی از هپاتیت مزمن B یا C، بیماری کبد چرب غیرالکلی (NAFLD)، یا مصرف الکل است. علل غیرسیروتیک شامل ترومبوز ورید پورت، فیبروز پورت غیرسیروتیک، و سندرم بادکیلی–یاری (Budd-Chiari) هستند.
مکانیسم اصلی دوگانه است: افزایش مقاومت داخل‌کبدی ناشی از فیبروز و ندول‌های احیایی، همراه با افزایش جریان خون پورت به دلیل اتساع اسپلانکنیک. این اتساع خود با تولید بیش از حد نیتریک‌اکسید در شرایط سیروز پیش می‌رود و هر دو مکانیسم با هم فشار پورت را بالا نگه می‌دارند.
۳تظاهرات بالینی
خونریزی واریسی با هماتمز ناگهانی یا ملنا تظاهر می‌کند و اغلب بی‌درد است. سایر تظاهرات شامل آسیت، اسپلنومگالی با یا بدون پان‌سیتوپنی، آنسفالوپاتی کبدی، و وریدهای برجسته جداری (Caput Medusae) هستند. در معاینه، یرقان، ستاره‌های عروقی (Spider Angioma)، اریتم کف‌دستی، و ژینکوماستی تصویر بیماری مزمن کبدی را کامل می‌کنند.
نکته بالینی: در هر بیمار با هماتمز و سابقه بیماری کبدی یا سیروز شناخته‌شده، فرض اول خونریزی واریسی است تا خلافش ثابت شود؛ آندوسکوپی اورژانس ظرف ۱۲ ساعت هم تشخیص را قطعی می‌کند و هم درمان را.
۴رویکرد تشخیصی و ورک‌آپ
ارزیابی اولیه شامل CBC، BMP، LFT، PT/INR، گروه خون و کراس‌مچ است. سونوگرافی داپلر کبد و ورید پورت اولین تصویربرداری انتخابی است. در موارد مشکوک به ترومبوز یا آناتومی پیچیده، CT آنژیوگرافی یا MRI مناسب‌تر است.
| ابزار تشخیصی | کاربرد اصلی | توضیح |
|---|---|---|
| آندوسکوپی فوقانی اورژانس | تأیید و درمان واریس فعال | ظرف ۱۲ ساعت از پذیرش |
| سونوگرافی داپلر | پاتنسی ورید پورت، آسیت | اول‌خط در همه موارد |
| CT آنژیوگرافی | ترومبوز، آناتومی عروقی | جایگزین در موارد پیچیده |
| آندوسکوپی الکتیو | غربالگری واریس | در تمام بیماران سیروتیک |
| HVPG | اندازه‌گیری دقیق فشار پورت | استاندارد طلایی؛ کمتر روتین |
۵تشخیص‌های افتراقی
در بیمار با هماتمز، باید سایر منابع خونریزی فوقانی دستگاه گوارش را افتراق داد: زخم پپتیک، سندرم مالوری-وایس، آنژیودیسپلازی، و نئوپلاسم‌های فوقانی. واریس معده ممکن است با واریس مری همزمان باشد یا مستقل رخ دهد و به تکنیک‌های درمانی متفاوتی نیاز دارد. در افتراق سیروز از سایر علل هایپرتانسیون پورت، وجود یا غیاب علائم بیماری مزمن کبدی و تست‌های عملکرد کبد راهنما هستند.
۶تدبیر درمانی
احیای اولیه: حفظ راه هوایی، دسترسی وریدی دو کاناله، تجویز محلول کریستالوئید محتاطانه با هدف Hb حدود ۷–۸ g/dL (احیای بیش از حد فشار پورت را بالا می‌برد)، پلاسمای تازه منجمد در INR >1.5، و تزریق پلاکت در شمارش زیر ۵۰,۰۰۰.
درمان دارویی اورژانس: آغاز ترپرسین ۲ mg IV هر ۴ ساعت یا اکترئوتید ۵۰ mcg بولوس و سپس انفوزیون ۵۰ mcg/h تا ۵ روز. آنتی‌بیوتیک پروفیلاکتیک (سفتریاکسون ۱ g/روز IV) در تمام موارد الزامی است — عفونت احتمال خونریزی مجدد و مرگ‌ومیر را به‌شدت بالا می‌برد.
آندوسکوپی درمانی: لیگاسیون واریس (EVL) درمان اول انتخابی در واریس مری است. در واریس معده، تزریق سیانوآکریلات ارجحیت دارد.
پیشگیری ثانویه: پروپرانولول یا نادولول (بتابلوکر غیرانتخابی) با هدف کاهش ضربان قلب ۲۵٪ یا به حدود ۵۵ ضربه در دقیقه، همراه با EVL دوره‌ای. در صورت شکست درمان ترکیبی، TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt) گزینه نجات‌بخش است.
۷عوارض و پیش‌آگهی
خونریزی مجدد بدون درمان پیشگیرانه در ۶۰٪ موارد ظرف یک سال رخ می‌دهد. عوارض همراه شامل آنسفالوپاتی کبدی پس از خونریزی، عفونت باکتریایی (SBP، پنومونی)، آسیب حاد کلیه (AKI)، و سندرم کبدی-کلیوی هستند. پیش‌آگهی عمدتاً به شدت اختلال کبدی بستگی دارد؛ MELD ≥18 در زمان خونریزی با مرگ‌ومیر ۶ هفته‌ای بیش از ۲۰٪ همراه است و باید ارجاع برای ارزیابی پیوند کبد در نظر گرفته شود.