پلیکندریت عودکننده (Relapsing Polychondritis) یک اختلال التهابی اتوایمیون نادر است که به‌صورت دوره‌ای به غضروف‌های متعدد — لاله گوش، بینی، حنجره، تراشه و مفاصل — حمله می‌کند و در هر دوره بخشی از غضروف را به‌طور برگشت‌ناپذیر تخریب می‌کند. تشخیص این بیماری به‌دلیل تنوع تظاهرات بالینی و نبود نشانگر آزمایشگاهی اختصاصی اغلب با تأخیر صورت می‌گیرد؛ همین تأخیر می‌تواند پیامدهای جدی تنفسی و قلبی‌عروقی به همراه داشته باشد.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
شیوع پلیکندریت عودکننده تقریباً ۳.۵ مورد در میلیون نفر است و در تمام نژادها گزارش شده، اما در نژادهای اروپایی شایع‌تر است. بیماری معمولاً در دهه چهارم تا ششم زندگی شروع میشود و توزیع جنسی آن تقریباً برابر است. در حدود ۳۰ درصد موارد، یک بیماری زمینه‌ای همراه وجود دارد؛ شایع‌ترین آن‌ها آرتریت روماتوئید، سندرم‌های میلودیسپلاستیک، واسکولیت سیستمیک و لوپوس اریتماتوی سیستمیک‌اند. شناخت این بیماری‌های همراه از اهمیت بالینی بالایی برخوردار است، زیرا می‌توانند سیر و پیش‌آگهی را به‌طور مستقل تحت تأثیر قرار دهند.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
مکانیسم اصلی، پاسخ ایمنی وابسته به سلول T علیه آنتی‌ژن‌های کلاژن نوع II، IX و XI در ماتریکس غضروف است. آنتی‌بادی ضد کلاژن نوع II در بسیاری از بیماران یافت میشود، اما ارزش تشخیصی مستقل ندارد و در سایر بیماری‌های مفصلی هم می‌تواند مثبت باشد. پاسخ التهابی علیه ماتریلین۱ (matrilin-1) در غضروف راههوایی با درگیری تراشه مرتبط است. هر چرخه التهابی منجر به تخریب تدریجی غضروف و جایگزینی آن با بافت فیبروز میشود که پایه ساختاری عوارض مزمن — از جمله کلپس تراشه یا سادل نوز — است.
۳تظاهرات بالینی
شایع‌ترین تظاهر اولیه، کندریت لاله گوش است؛ قرمزی، تورم و درد لاله‌ها با حفظ قابل‌توجه لوب (که فاقد غضروف است). آرتریت التهابی مهاجر یا متقارن و کندریت غضروف بینی (که می‌تواند به سادل نوز پیشرونده ختم شود) از تظاهرات شایع دیگرند. التهاب چشمی شامل اسکلریت، اپی‌اسکلریت و یووئیت میشود. خطرناکترین تظاهر، کندریت لارنکس و تراشه است که با خشونت صدا، استریدور یا تنگی نفس بروز می‌کند و در صورت پیشرفت می‌تواند به انسداد حاد راههوایی منجر شود. نارسایی دریچه آئورت و بلوک قلبی نیز در اقلیتی از بیماران گزارش شده‌اند.
نکته بالینی: درگیری لوب گوش علیه پلیکندریت عودکننده است — لوب فاقد غضروف است و التهاب در این بیماری به بافت غضروفی محدود می‌ماند. قرمزی و تورم لوب، سلولیت گوش خارجی یا عفونت بدخیم گوش را بیشتر مطرح می‌کند.
۴رویکرد تشخیصی و ورک‌آپ
تشخیص عمدتاً بالینی است و بر اساس معیارهای McAdam (1976) گذاشته میشود. وجود ۳ یا بیشتر از ۶ معیار زیر برای تشخیص کافی است؛ در موارد مبهم، بیوپسی غضروف — با نمای هیستولوژیک التهاب پری‌کندرال و نفوذ نوتروفیل و لنفوسیت — تشخیص را قطعی می‌کند.
| معیار McAdam | توضیح |
|---|---|
| کندریت لاله گوش دوطرفه | التهاب عودکننده بدون درگیری لوب |
| آرتریت التهابی غیرفرسایشی | سروثبت‌نگاتیو یا مثبت |
| کندریت غضروف بینی | احتمال کلپس پیشرونده |
| التهاب چشمی | اسکلریت، اپی‌اسکلریت، یووئیت |
| کندریت راههوایی | لارنکس یا تراشه |
| اختلال شنوایی یا وستیبولار | نوع حسی‌عصبی یا هدایتی |
ورک‌آپ آزمایشگاهی شامل CBC، CRP، ESR، ANA، ANCA و آنتی‌بادی ضد کلاژن نوع II است — عمدتاً برای رد بیماری‌های همراه. CT قفسه سینه با برش‌های نازک از تراشه برای ارزیابی راههوایی الزامی است. MRI در موارد مشکوک به درگیری عروق بزرگ یا سیستم عصبی به‌کار می‌رود. آزمون‌های تنفسی (PFT) ممکن است نمای انسداد متغیر خارج توراسیک را نشان دهد.
۵تشخیص‌های افتراقی
| بیماری | تفاوت کلیدی |
|---|---|
| گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت | ANCA مثبت، درگیری کلیه، نکروز بافتی |
| لوپوس اریتماتوی سیستمیک | anti-dsDNA، درگیری کلیه و پوست |
| آرتریت روماتوئید | فرسایش مفصلی، فاکتور روماتوئید مثبت |
| سلولیت گوش خارجی | درگیری لوب، پاسخ به آنتی‌بیوتیک |
| سندرم کوگان | عمدتاً چشم و گوش داخلی، بدون کندریت گسترده |
۶تدبیر درمانی
در شعله‌ور شدن خفیف تا متوسط، پردنیزولون خوراکی ۰.۵ تا ۱ mg/kg/day اول خط است و معمولاً در ۲ تا ۴ هفته پاسخ میدهد. در تهدید راههوایی یا درگیری چشمی شدید، پالس متیل‌پردنیزولون وریدی (۱۰۰۰ mg/day به مدت ۳ روز) توجیه دارد. برای کاهش وابستگی به کورتیکواستروئید و پیشگیری از عود، یکی از گزینه‌های زیر به درمان افزوده میشود:
- متوترکسات ۱۵–۲۵ mg/هفته: رایج‌ترین گزینه نگهدارنده
- آزاتیوپرین ۱.۵–۲.۵ mg/kg/day: در عدم تحمل یا منع مصرف متوترکسات
- داپسون ۵۰–۱۰۰ mg/day: در بیماری خفیف، به‌ویژه کندریت گوش — قبل از شروع، سطح G6PD سنجیده شود
- سیکلوفسفامید: در درگیری راههوایی تهدیدکننده یا واسکولیت شدید
- مهارکنندههای TNF (اینفلیکسیمب، اتانرسپت): در بیماری مقاوم، با شواهد محدود اما رو به رشد
در موارد تنگی راههوایی ساختاری که به درمان دارویی پاسخ نمی‌دهد، استنت‌گذاری تراشه یا تراکئوستومی ممکن است ضروری باشد.
۷عوارض و پیش‌آگهی
مهم‌ترین علل مرگ‌ومیر انسداد راههوایی (حاد یا مزمن‌پیشرونده)، نارسایی آئورت و آنوریسم آئورت هستند. بقای ۵ ساله با مدیریت به‌موقع بهبود یافته، اما بیماری بدون درمان نگهدارنده معمولاً پیشرونده است. پایش منظم شامل CT تراشه، اکوکاردیوگرافی سالانه و آزمون‌های تنفسی در بیماران با درگیری راههوایی ضروری است. وجود سندرم میلودیسپلاستیک یا بدخیمی همراه، پیش‌آگهی را به‌طور مستقل بدتر می‌کند و مدیریت چندرشته‌ای با همکاری روماتولوژی، پولمونولوژی و قلب توصیه میشود.