اینسیدنتالوم آدرنال (Adrenal Incidentaloma) به توده‌ای با قطر یک سانتی‌متر یا بیشتر در غدد فوق‌کلیوی اطلاق می‌شود که به‌صورت اتفاقی و در جریان تصویربرداری انجام‌شده برای علتی غیرمرتبط کشف می‌شود. با گسترش استفاده از CT و MRI شکمی، این یافته به یکی از چالش‌های روزمرهٔ پزشکان تبدیل شده است. پرسش محوری در مواجهه با هر بیمار دوگانه است: آیا توده از نظر هورمونی فعال است؟ آیا خطر بدخیمی وجود دارد؟
۱زمینه و اپیدمیولوژی
شیوع اینسیدنتالوم آدرنال در مطالعات تصویربرداری بین ۴ تا ۷ درصد گزارش شده است و با سن رابطهٔ مستقیم دارد؛ در بزرگسالان زیر ۵۰ سال حدود ۳ درصد و در سنین بالای ۷۰ سال تا ۱۰ درصد است. اکثریت موارد (حدود ۸۰ درصد) آدنوم خوشخیم غیرفعال هستند، اما ۱۰ تا ۱۵ درصد دارای عملکرد هورمونی و حدود ۵ درصد بدخیم‌اند. خطر بدخیمی در توده‌های بزرگ‌تر از ۶ سانتی‌متر به ۲۵ درصد می‌رسد.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
در تومورهای فعال، اختلال در تنظیم محور هیپوتالاموس-هیپوفیز-آدرنال یا ترشح خودمختار هورمون، زمینهٔ اصلی پاتوفیزیولوژیک است. گروه‌های اتیولوژیک اصلی عبارتند از:
- آدنوم غیرفعال: شایع‌ترین گروه، بدون ترشح هورمونی قابل‌اندازه‌گیری.
- سندروم کوشینگ تحتبالینی: ترشح مستقل کورتیزول بدون تظاهرات کلینیکی کلاسیک.
- فئوکروموسیتوما (Pheochromocytoma): تومور ترشح‌کنندهٔ کاتکولامین از مدولای آدرنال؛ پتانسیل بحران مرگبار دارد.
- آلدوسترونوما (سندروم کان): هایپرآلدوسترونیسم اولیه با هایپرتانسیون و هایپوکالمی.
- کارسینوم قشر آدرنال (ACC): بدخیم، نادر (۱ تا ۲ در میلیون در سال)، با پیش‌آگهی ضعیف.
- متاستاز: از ریه، پستان، کلیه، کولون یا ملانوما؛ در بیماران با سابقهٔ بدخیمی باید مد نظر باشد.
- میلولیپوما: خوشخیم مطلق؛ محتوای چربی فراوان در CT تشخیصی است.
۳تظاهرات بالینی
بیشتر بیماران در نقطهٔ مراقبت بی‌علامتند و توده به‌طور اتفاقی کشف می‌شود. با این حال، برخی یافته‌های بالینی باید ارزیابی هورمونی را تحریک کنند: هایپرتانسیون مقاوم یا هایپوکالمی (شک به هایپرآلدوسترونیسم)؛ سردرد، تعریق و تاکی‌کاردی پاروکسیسمال (شک به فئوکروموسیتوما)؛ چاقی مرکزی، استریا یا ضعف عضلانی پروگزیمال (شک به کوشینگ). ACC اغلب با درد شکمی، کاهش وزن یا سندروم کوشینگ و ویریلیزاسیون سریع‌الوقوع تظاهر می‌کند.
۴رویکرد تشخیصی و ورک‌آپ
ورک‌آپ در دو مسیر موازی پیش می‌رود: ارزیابی عملکرد هورمونی و تعیین خطر بدخیمی.
ارزیابی هورمونی (برای همهٔ بیماران):
- کورتیزول بامداد پس از تست سرکوب دگزامتازون ۱ mg شبانه؛ مقدار کمتر از ۵۰ nmol/L (۱.۸ μg/dL) طبیعی است.
- متانفرینهای آزاد پلاسما یا متانفرینهای ادرار ۲۴ ساعته برای رد فئوکروموسیتوما.
- در صورت وجود هایپرتانسیون یا هایپوکالمی، نسبت آلدوسترون به رنین (ARR) اندازه‌گیری شود.
- هورمون‌های آندروژنی و استروژنی تنها در صورت علائم ویریلیزاسیون یا فمینیزاسیون ارزیابی می‌شوند.
ارزیابی تصویربرداری:
| معیار | مقدار | تفسیر |
|---|---|---|
| HU بدون کنتراست | ≤ ۱۰ | آدنوم غنی از چربی — خوشخیم |
| Absolute washout | > ۶۰٪ | آدنوم |
| Relative washout | > ۴۰٪ | آدنوم |
| HU بدون کنتراست | > ۱۰ + washout ناکافی | نامشخص؛ نیاز به بررسی بیشتر |
| قطر توده | > ۶ cm | خطر بالای بدخیمی |
MRI با chemical shift imaging برای بیماران با حساسیت به کنتراست یدی جایگزین مناسب است. بیوپسی تنها پس از رد قطعی فئوکروموسیتوما و برای افتراق متاستاز در بیماران با سابقهٔ بدخیمی شناخته‌شده مطرح می‌شود.
نکته بالینی: پیش از هر اقدام تهاجمی شامل بیوپسی، جراحی یا القای بیهوشی، رد فئوکروموسیتوما با آزمایش متانفرین الزامی است؛ بیوپسی یک فئوکروموسیتوما ناشناخته میتواند بحران فشارخونی تهدیدکنندهٔ حیات ایجاد کند.
۵تشخیص‌های افتراقی
- آدنوم آدرنال (غیرفعال یا سکرتور)
- کارسینوم قشر آدرنال
- فئوکروموسیتوما و پاراگانگلیوما
- متاستاز آدرنال
- میلولیپوما
- کیست آدرنال
- هایپرپلازی ماکروندولار آدرنال
- گانگلیونوروما
- هماتوم آدرنال
۶تدبیر درمانی
تصمیم درمانی بر پایهٔ سه معیار گرفته می‌شود: عملکرد هورمونی، اندازه و ویژگیهای تصویربرداری.
- فئوکروموسیتوما تایید‌شده: جراحی همیشه ضروری است. ۱۰ تا ۱۴ روز پیش از عمل، بلوک آلفا-آدرنرژیک با فنوکسی‌بنزامین یا دوکسازوسین شروع شود تا از بحران حین جراحی پیشگیری شود.
- هایپرآلدوسترونیسم: آدنوم یک‌طرفه → آدرنالکتومی لاپاروسکوپیک؛ بیماری دوطرفه → اسپیرونولاکتون.
- سندروم کوشینگ تحتبالینی: جراحی در صورت وجود بیماری قلبی‌عروقی، دیابت یا پوکی استخوان در نظر گرفته می‌شود.
- توده نامشخص > ۴ cm یا ACC مشکوک: آدرنالکتومی.
- آدنوم غیرفعال خوشخیم < ۴ cm: پیگیری با CT بدون کنتراست در ۶ تا ۱۲ ماه و ارزیابی هورمونی سالانه برای ۵ سال.
۷عوارض و پیش‌آگهی
آدنومهای غیرفعال خوشخیم پیش‌آگهی عالی دارند و خطر تبدیل به بدخیمی ناچیز است. سندروم کوشینگ تحتبالینی، حتی بدون نمای کلینیکی کلاسیک، با افزایش معنادار خطر رویدادهای قلبی‌عروقی، دیابت نوع ۲ و شکستگی‌های استخوانی همراه است. فئوکروموسیتوما با جراحی به‌موقع پیش‌آگهی خوبی دارد اما اگر ناشناخته بماند، در جریان القای بیهوشی یا استرس میتواند بحران جبران‌ناپذیری ایجاد کند. ACC بدترین پیش‌آگهی را دارد؛ بقای ۵ سالهٔ آن پس از رزکسیون کامل حدود ۳۰ تا ۴۰ درصد است. توده‌هایی که در پیگیری بیش از ۱ سانتی‌متر رشد کنند یا ویژگیهای رادیولوژیک آن‌ها تغییر کند، نیاز به ارزیابی مجدد و احتمالاً جراحی دارند.