بیماری منییر یک اختلال مزمن گوش داخلی است که با دوره‌های گذرا اما ناتوان‌کننده سرگیجه دورانی، افت شنوایی نوسانی حسیعصبی، وزوز گوش و احساس پری گوش تظاهر می‌کند. آنچه این بیماری را از نظر بالینی پیچیده می‌کند، سیر متناوب و غیرقابل پیش‌بینی آن است که در طول زمان به افت شنوایی دائمی منجر میشود؛ از این‌رو تشخیص دقیق و تدبیر به‌موقع اهمیت بالایی دارد.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
بیماری منییر در دهه چهارم تا ششم زندگی بیشترین بروز را دارد، هرچند در هر سنی ممکن است دیده شود. شیوع آن حدود ۱۰۰ تا ۲۰۰ نفر در هر ۱۰۰,۰۰۰ نفر تخمین زده میشود و زنان اندکی بیشتر از مردان مبتلا می‌شوند. درگیری دوطرفه گوش در طول سیر بیماری در ۲۵ تا ۴۰ درصد بیماران رخ می‌دهد. سابقه خانوادگی در حدود یک‌سوم موارد گزارش شده که زمینه ژنتیکی بیماری را تایید می‌کند.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
مکانیسم اصلی بیماری منییر تجمع بیش‌از‌حد اندولنف در لابیرنت غشایی است که به آن هیدروپس اندولنفاتیک (endolymphatic hydrops) می‌گویند. این تجمع از اختلال در جذب اندولنف توسط کیسه اندولنفاتیک، فعالیت غیرطبیعی سیستم ایمنی، یا استعداد ژنتیکی ناشی میشود. هنگامی که فشار اندولنف از آستانه فراتر رود، پارگی موقت غشای رایسنر اتفاق می‌افتد؛ اختلاط اندولنف با پری‌لنف به ضربه ناگهانی به گیرنده‌های وستیبولار و حلزونی منجر میشود و حمله حاد را توجیه می‌کند.
۳تظاهرات بالینی
تظاهر کلاسیک بیماری یک تتراد علامتی است:
- سرگیجه دورانی دوره‌ای: هر حمله ۲۰ دقیقه تا ۱۲ ساعت طول می‌کشد، با شروع ناگهانی و معمولاً همراه تهوع و استفراغ.
- افت شنوایی حسیعصبی نوسانی: در ابتدا به فرکانس‌های پایین محدود است؛ در حملات بدتر میشود و در فاصله بین آن‌ها نسبتاً بهبود می‌یابد.
- وزوز گوش: معمولاً صدای کم‌فرکانس (زوزه یا خرخر) که پیش از حمله تشدید میشود.
- احساس پری یا فشار گوش: اغلب پیش‌خبر حمله بوده و بیمار آن را به‌خوبی می‌شناسد.
بحران توماریکی (Tumarkin crisis) یعنی سقوط ناگهانی بدون از دست دادن هوشیاری در موارد پیشرفته‌تر رخ می‌دهد و خطر جدی تروما را به بیمار تحمیل می‌کند.
۴رویکرد تشخیصی و ورکآپ
تشخیص بر اساس معیارهای بازنگری‌شده Barany Society/AAO-HNS (۲۰۱۵) صورت می‌گیرد:
| نوع | معیار |
|---|---|
| منییر قطعی | ≥۲ حمله سرگیجه ۲۰ دقیقه–۱۲ ساعته + افت شنوایی حسیعصبی مستند در گوش مبتلا + علائم اوریکولار نوسانی |
| منییر احتمالی | ≥۲ حمله سرگیجه یا دیزینس ۲۰ دقیقه–۲۴ ساعته + علائم اوریکولار نوسانی، بدون مستندسازی شنوایی‌سنجی |
ورکآپ پایه شامل این موارد است:
- شنوایی‌سنجی (pure-tone + speech): اثبات افت فرکانس‌های پایین و ماهیت نوسانی آن طی پیگیری
- الکتروکوکلئوگرافی (ECochG): نسبت جمع/کل بالای ۰.۴۵ شواهدی از هیدروپس اندولنفاتیک است
- آزمون کالریک و VEMP: ارزیابی عملکرد کانال‌های نیم‌دایره و اوتولیت
- MRI با گادولینیوم: رد شوانوم وستیبولار (نوروم آکوستیک) ضروری است
- آزمایش‌های پایه: CBC, TSH, FBS، VDRL/FTA-ABS و ANA در موارد مشکوک به بیماری خودایمن
نکته بالینی: یک نوبت شنوایی‌سنجی نرمال بیماری منییر را رد نمی‌کند؛ اثبات ماهیت نوسانی افت شنوایی طی شنوایی‌سنجی‌های متوالی الزامی است.
۵تشخیص‌های افتراقی
| بیماری | ویژگی افتراقی کلیدی |
|---|---|
| میگرن وستیبولار | سردرد همراه، بدون افت شنوایی پیشرونده، پاسخ به پروفیلاکسی میگرن |
| BPPV | حملات کوتاه (<۱ دقیقه)، وابسته به تغییر وضعیت، آزمون دیکس-هالپایک مثبت |
| نوریت وستیبولار | حمله واحد طولانی‌مدت، بدون علائم شنوایی |
| شوانوم وستیبولار | افت شنوایی یکطرفه آهسته‌پیشرونده؛ MRI قطعی‌کننده است |
| بیماری خودایمن گوش داخلی | درگیری دوطرفه سریع، پاسخ به کورتیکوستروئید |
۶تدبیر درمانی
مرحله اول — اصلاح سبک زندگی:
رژیم کمسدیم (زیر ۲۰۰۰ mg در روز)، پرهیز از کافئین و الکل، کنترل استرس و خواب منظم پایه غیردارویی درمان را تشکیل می‌دهند.
مرحله دوم — دارودرمانی مزمن:
- بتاهیستین ۱۶ تا ۴۸ mg سه بار در روز (موثرترین داروی در دسترس برای کاهش دفعات حمله)
- دیورتیک: هیدروکلروتیازید ۱۲.۵–۲۵ mg یا استازولامید ۲۵۰ mg روزانه
کنترل حملات حاد:
دیازپام ۲–۵ mg زیر زبانی یا مکلیزین ۲۵–۵۰ mg خوراکی برای مهار وستیبولار؛ اونداسترون در صورت تهوع شدید.
مرحله سوم — مداخله در موارد مقاوم:
- تزریق اینتراتیمپانیک کورتیکوستروئید: اولین انتخاب در بیماری مقاوم با شنوایی باقیمانده
- تزریق اینتراتیمپانیک جنتامایسین: کنترل موثر سرگیجه با خطر آسیب به شنوایی
- جراحی کیسه اندولنفاتیک یا وستیبولار نروکتومی در مراکز تخصصی
۷عوارض و پیش‌آگهی
افت شنوایی حسیعصبی با هر حمله تمایل به تجمع دارد و در طول سال‌ها به سطح متوسط تا شدید می‌رسد. سرگیجه در حدود ۵۰ درصد بیماران طی ۵ تا ۱۰ سال بدون مداخله جراحی کاهش می‌یابد، اما افت شنوایی معمولاً ماندگار می‌ماند. اختلال‌های روان‌شناختی از جمله اضطراب و افسردگی در بیماران مزمن شایع است و باید در برنامه مراقبت لحاظ شود. بحران توماریکی خطر سقوط و آسیب را بالا می‌برد و در بیماران مسن‌تر اهمیت ویژه‌ای دارد.