بیماری پیرونی (Peyronie's disease) اختلالی فیبروتیکاکتسابی است که با تشکیل پلاکهای فیبری در تونیکا آلبوژینه آلت تناسلی مشخص میشود و منجر به انحنا، درد و اختلال نعوظ میگردد. شیوع آن در جمعیت عمومی ۰.۵ تا ۱۳ درصد تخمین زده میشود، اما کمتشخیصی شایع است. آشنایی با فازهای بیماری، زمانبندی مداخله و گزینههای درمانی مبتنی بر شواهد، برای اورولوژیست و پزشک عمومی ضروری است.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
بیماری عمدتاً در دهههای پنجم و ششم زندگی تظاهر میکند، گرچه گزارش آن در مردان جوانتر نیز موجود است. مطالعه MMAS شیوعی حدود ۸.۹ درصد در مردان ۴۰–۷۵ ساله نشان داد. عوامل خطر شناختهشده شامل تروما یا میکروتروماهای مکرر، دیابت، دیسلیپیدمی، کنتراکتور دوپویترن، سابقه جراحی رادیکال پروستات و استعداد ژنتیک است. همزمانی با اختلال نعوظ در ۳۰–۷۰ درصد بیماران گزارش شده و باید بهطور مستقل ارزیابی شود.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
مکانیسم اصلی، ترمیم غیرطبیعی زخم پس از تروما یا میکروترومای تکراری در تونیکا آلبوژینه است. التهاب ناشی از آسیب، TGF-β۱ را آزاد میکند؛ این سایتوکین فیبروبلاستها را به میوفیبروبلاست تبدیل کرده و تجمع بیشازحد کلاژن تیپ I و III را تحریک میکند. پلاک فیبری — که ممکن است به مرور کلسیفیه شود — انعطافپذیری تونیکا را کاهش میدهد و در حین اریکشن، ناهماهنگی کشش دو طرف موجب انحنا میشود.
۳تظاهرات بالینی
سیر بالینی دو فاز مشخص دارد:
- فاز حاد (معمولاً ۱۲–۱۸ ماه اول): درد در حین اریکشن، پلاک در حال گسترش، انحنای پیشرونده.
- فاز مزمن: توقف یا کاهش درد، ثبات انحنا، پلاک سخت و اغلب کلسیفیه.
انحنا اغلب دورسال است (حدود ۷۰ درصد موارد)، اما ونترال و لترال نیز دیده میشود. کوتاهشدن آلت و دفورمیتی «ماسول» یا «هینجینگ» (waisting/hinging) نشانههای نگرانکنندهاند که نیاز به ارزیابی سریعتر دارند.
۴رویکرد تشخیصی و ورکآپ
تشخیص بالینی است. شرححال باید زمان شروع، فاز بیماری، شدت انحنا، میزان درد و کیفیت نعوظ را پوشش دهد. معاینه آلت در حالت ریلکس پلاک را مشخص میکند. اقدامات تکمیلی:
- عکس از اریکشن (با کمک بیمار): ثبت جهت و زاویه انحنا.
- سونوگرافی داپلر: ارزیابی همزمان محل، اندازه، کلسیفیکاسیون پلاک و وضعیت عروقی.
- IIEF: کمّیسازی اختلال نعوظ و پایش پاسخ به درمان.
نکته بالینی: انحنای بیش از ۳۰ درجه که مانع مقاربت شود، یا دفورمیتی هینجینگ، معمولاً نشانگر نیاز به مداخله است — صرفنظر از مدت بیماری.
۵تشخیصهای افتراقی
| بیماری | ویژگی کلیدی افتراق |
|---|---|
| انحنای مادرزادی | از کودکی وجود داشته، بدون پلاک و فاز حاد |
| سرطان آلت | ضایعه پیشرونده و زخمی، همراه لنفادنوپاتی |
| اریتروپلاکی بووِن | ضایعه سطحی اپیتلیوم، نه درگیری تونیکا |
| فیبروز فاشیای اسکروتوم | آناتومی متفاوت، تونیکا آلبوژینه درگیر نیست |
| کلسیفیکاسیون ایدیوپاتیک تونیکا | بدون انحنا و بدون فاز حاد |
۶تدبیر درمانی
فاز حاد — هدف: توقف پیشرفت
- پنتوکسیفیلین ۴۰۰mg سهبار در روز: مهار TGF-β، خاصیت آنتیفیبروتیک، ایمنترین گزینه خط اول.
- تزریق داخل پلاک ورپامیل (Verapamil): ۱۰mg در ۱۰mL سالین، هر دو هفته، تا ۱۲ جلسه؛ در پلاکهای نرمتر موثرتر است.
فاز مزمن — هدف: اصلاح دفورمیتی
- CCH (Collagenase Clostridium histolyticum / Xiaflex): تنها درمان تزریقی مورد تأیید FDA؛ دو تزریق با فاصله ۲۴–۷۲ ساعت و سپس مانور کشش؛ تا ۴ سیکل در انحنای ۳۰–۹۰ درجه.
- جراحی: برای دفورمیتی شدید یا شکست درمان غیرجراحی. گزینهها شامل پلیکاشن تونیکا (plicature)، گرافت در انحناهای بالا، و پروتز آلت در صورت اختلال نعوظ همراه است.
۷عوارض و پیشآگهی
بهبود خودبهخودی در ۱۳ تا ۳۰ درصد موارد رخ میدهد؛ در اکثریت، بیماری پایدار یا پیشرونده باقی میماند. عوارض اصلی شامل اختلال نعوظ مقاوم، کوتاهشدن دائم آلت، ناتوانی در مقاربت، و پیامدهای روانشناختی (اضطراب، افسردگی، اختلال رابطه) است. CCH در کارآزماییهای IMPRESS میانگین کاهش ۳۴ درصدی انحنا را نشان داد. جراحی در بیمارانی با حداقل ۱۲ ماه ثبات بیماری، بهترین نتیجه را دارد. تعیین انتظارات واقعبینانه از همان ابتدا، بخش جداییناپذیر مراقبت است.
