تومورهای قلب — چه اولیه و چه متاستاتیک — به‌دلیل موقعیت آناتومیک ویژه می‌توانند تابلوهای بالینی متنوع و گاه اورژانسی ایجاد کنند. پایین‌بودن شیوع و شباهت تظاهرات با بیماری‌های شایع‌تر، تشخیص را اغلب با تأخیر مواجه می‌کند؛ از این‌رو آگاهی از الگوهای بالینی و ابزارهای ورک‌آپ مهارتی ضروری در هر سطح مراقبتی است.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
تومورهای اولیه قلب نادرند؛ شیوع آن‌ها در مطالعات اتوپسی ۰.۰۰۱ تا ۰.۳ درصد است. در مقابل، متاستازهای ثانویه ۲۰ تا ۴۰ برابر شایع‌ترند و در بیماران با سرطان ریه، لنفوم، ملانوما و لوسمی باید در نظر گرفته شوند. در میان تومورهای اولیه خوش‌خیم، میکسوما (Myxoma) حدود ۵۰ درصد موارد را تشکیل می‌دهد و در دهه چهارم تا پنجم زندگی، با تسلط در جنس مونث دیده میشود. شایع‌ترین تومور اولیه بدخیم قلب، آنژیوسارکوماست.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
اغلب تومورهای اولیه قلب اسپورادیک هستند. میکسوما معمولاً از اندوکارد ناحیه فوسا اووالیس دهلیز چپ منشأ می‌گیرد. آنژیوسارکوما اغلب در دهلیز راست یا پریکارد ظاهر میشود. رابدومیوما (Rhabdomyoma) — شایع‌ترین تومور قلبی کودکان — با بیماری توبروس اسکلروزیس مرتبط است. پاپیلاری فیبروالاستوما (Papillary Fibroelastoma) روی دریچه‌ها قرار می‌گیرد و منبع اصلی آمبولی در تومورهای دریچه‌ای است. از نظر پاتوفیزیولوژیک سه مکانیسم اصلی وجود دارد: انسداد مکانیکی، آمبولی توموری یا ترومبوتیک از سطح تومور، و اثرات التهابی-سیستمیک.
۳تظاهرات بالینی
تریاد کلاسیک میکسوما شامل علائم انسدادی (تنگی نفس وضعیتی، سنکوپ)، آمبولی سیستمیک (سکته مغزی، ایسکمی محیطی)، و نشانه‌های سیستمیک (تب، کاهش وزن، افزایش ESR و CRP) است. تومورهای طرف راست معمولاً با ادم، نارسایی قلب راست یا آمبولی ریوی تظاهر می‌کنند. بدخیم‌ها اغلب با پریکاردیت خونی، درد قفسه سینه، یا علائم انسداد مجاری همراه‌اند.
نکته بالینی: در هر بیمار جوان با سکته مغزی آمبولیک بدون منبع مشخص، یا در کسی که سوفل قلبی با تغییر وضعیت بدن تغییر می‌کند، اکوکاردیوگرافی از نظر تومور قلبی الزامی است.
۴رویکرد تشخیصی و ورک‌آپ
اکوکاردیوگرافی ترانستوراسیک (TTE) ابزار خط اول است. در موارد مشکوک یا پنجره اکوستیک ناکافی، اکوکاردیوگرافی ترانس‌ازوفاژیال (TEE) اطلاعات دقیق‌تری از ساختار، محل اتصال و بافت تومور می‌دهد. MRI قلبی با کنتراست گادولینیوم بهترین ابزار برای تشخیص بافتی و بررسی گسترش به ساختارهای مجاور است. CT قفسه سینه برای ارزیابی پریکارد، ریه و مدیاستن کاربرد دارد.
| ابزار | مزیت اصلی | محدودیت |
|---|---|---|
| TTE | سریع، در دسترس، بی‌خطر | محدودیت پنجره اکوستیک |
| TEE | دقت بالا در دهلیز چپ و دریچه‌ها | تهاجمی، نیاز به تسکین |
| MRI قلبی | بهترین تشخیص بافتی | گران، زمان‌بر، محدودیت در بیمار ناپایدار |
| CT | بررسی پریکارد و متاستاز | تابش اشعه، کنتراست یددار |
۵تشخیص‌های افتراقی
میکسوما باید از ترومبوس دهلیزی، اندوکاردیت با وژتاسیون بزرگ، و متاستاز قلبی افتراق داده شود. ترومبوس معمولاً در اوریکول چپ یا مجاور دیواره در بیماران با فیبریلاسیون دهلیزی دیده میشود و در MRI تقویت کنتراست نمی‌گیرد — برخلاف تومور واقعی. وژتاسیون اندوکاردیت روی دریچه‌ها می‌تواند با پاپیلاری فیبروالاستوما اشتباه شود؛ پروفایل التهابی و هموکالچر راهنمای افتراق‌اند.
۶تدبیر درمانی
تومورهای خوش‌خیم: رزکسیون جراحی درمان انتخابی میکسوماست و در صورت ریسک بالای آمبولی یا انسداد دریچه‌ای اورژانسی محسوب میشود. رابدومیوما در کودکان اغلب خودبه‌خود رگرسیون می‌کند و فقط در انسداد مکانیکی نیاز به مداخله دارد. پاپیلاری فیبروالاستوما را نیز برای کاهش ریسک آمبولی جراحی می‌کنند.
تومورهای بدخیم اولیه: آنژیوسارکوما نیاز به رویکرد چندوجهی دارد: رزکسیون جراحی در صورت امکان، شیمی‌درمانی بر پایه دوکسوروبیسین (Doxorubicin-based)، و رادیوتراپی. پیوند قلب در موارد محدود انجام شده اما نرخ عود بالاست.
متاستازهای ثانویه: درمان اصلی متوجه بدخیمی اولیه است؛ در صورت تامپوناد قلبی، پریکاردیوسنتز یا پنجره پریکاردی به‌صورت اورژانسی انجام میشود.
۷عوارض و پیش‌آگهی
شایع‌ترین عوارض عبارتند از آمبولی سیستمیک (۳۰ تا ۴۰ درصد میکسوماها)، تامپوناد قلبی، آریتمی‌های مرگبار، و نارسایی قلب. پس از رزکسیون کامل میکسوما، عود در موارد اسپورادیک ۱ تا ۳ درصد است اما در فرم خانوادگی (سندرم کارنی) تا ۲۲ درصد گزارش شده؛ پیگیری سالانه با اکو ضروری است. آنژیوسارکوما با میانه بقای ۶ تا ۱۲ ماه همراه است. پیش‌آگهی تومورهای متاستاتیک اغلب توسط بیماری زمینه‌ای تعیین میشود.