کاردیومیوپاتی تاکوتسوبو (Takotsubo cardiomyopathy) سندرمی است که با اختلال گذرا و برگشت‌پذیر در عملکرد سیستولیک بطن چپ تظاهر می‌کند و اغلب در پی یک محرک شدید عاطفی یا جسمی بروز می‌یابد. تظاهر بالینی‌اش چنان شبیه ACS است که بدون آنژیوگرافی کرونر غیرقابل تمایز خواهد بود، حال آنکه انسداد معنادار عروق کرونر وجود ندارد. شناخت این سندرم از مداخلات تهاجمی غیرضروری جلوگیری می‌کند و درمانی را هدایت می‌کند که در چند نقطه کلیدی با ACS متفاوت است.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
تاکوتسوبو حدود ۱ تا ۳ درصد از مراجعات با تابلوی ACS را تشکیل می‌دهد. بیش از ۸۰ درصد بیماران را زنان پس از یائسگی، معمولاً بالای ۵۵ سال، تشکیل می‌دهند. بر اساس InterTAK Registry با بیش از ۱٬۷۵۰ بیمار، میانگین سنی حدود ۶۷ سال و مرگ‌ومیر بیمارستانی کمتر از ۵ درصد است. در موارد با محرک جسمی این رقم به ۱۰ درصد می‌رسد. شیوع واقعی احتمالاً از آنچه گزارش میشود بیشتر است، زیرا موارد خفیف یا بدون علامت بارز اغلب شناسایی نمی‌شوند.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
محرک‌های شناخته‌شده به دو گروه تقسیم می‌شوند: محرک‌های عاطفی (مرگ عزیزان، ترس حاد، جدایی، مجادله) و محرک‌های جسمی (جراحی، خونریزی، سپسیس، سکته مغزی، فئوکروموسیتوم). در تقریباً یک‌سوم بیماران هیچ محرک مشخصی یافت نمی‌شود.
مکانیسم اصلی، آزاد شدن ناگهانی مقادیر بالای کاتکولامین‌ها، به‌ویژه اپی‌نفرین، در پاسخ به استرس است. در غلظت‌های بالا، گیرنده‌های بتا-۲ در آپکس بطن چپ —که چگالی بیشتری نسبت به قاعده دارند— از مسیر تحریکی به مسیر مهاری Gi تغییر جهت می‌دهند؛ این پدیده cardioprotective switch نام دارد. همین توزیع نامتقارن عصب‌گیری سمپاتیک، الگوی کلاسیک آپیکال بالونینگ (apical ballooning) را توجیه می‌کند. اسپاسم کرونری و آسیب میکروواسکولار نیز به‌عنوان مکانیسم‌های کمکی پذیرفته شده‌اند.
۳تظاهرات بالینی
بیمار اغلب با درد قفسه سینه شدید و تنگی نفس، و گاهی با سنکوپ یا آریتمی، مراجعه می‌کند. در ECG، صعود ST —بیشتر در لیدهای پره‌کوردیال V3 تا V5— یا اینورژن موج T و افزایش QTc دیده میشود. تروپونین به‌طور معتدل بالا می‌رود؛ نکته کلیدی آن است که حجم اختلال حرکتی دیواره که اکو نشان می‌دهد به‌مراتب بیشتر از آن است که سطح تروپونین پیش‌بینی می‌کند. این عدم تناسب، سرنخ مهمی در تشخیص افتراقی است. EF اغلب به ۳۵ تا ۴۵ درصد می‌رسد و در طول هفته‌های بعد بهبود می‌یابد.
۴رویکرد تشخیصی و ورک‌آپ
ورک‌آپ اورژانسی شامل ECG سریال، تروپونین I یا T (سریال)، اکوکاردیوگرافی، BNP/NT-proBNP، CBC و آنژیوگرافی کرونر است. آنژیوگرافی برای رد ACS الزامی است.
| معیار Mayo Clinic | توضیح |
|---|---|
| اختلال گذرای حرکت دیواره بطن چپ | آپیکال، میانی یا بازال؛ فراتر از یک حوزه کرونری |
| عدم انسداد کرونری معنادار | تنگی < ۵۰٪ یا عدم شواهد پلاک ناپایدار |
| تغییرات ECG جدید | صعود ST، اینورژن موج T، یا افزایش QTc |
| عدم فئوکروموسیتوم یا میوکاردیت | رد سایر علل کاتکولامینرژیک |
نکته بالینی: افزایش غیرمتناسب BNP/NT-proBNP در برابر تروپونین نسبتاً پایین، یکی از مهم‌ترین سرنخ‌های تمایز تاکوتسوبو از MI است؛ هنگام تردید، این نسبت را در کنار یافته‌های اکو و بافت بالینی ارزیابی کنید.
MRI قلبی با گادولینیوم در موارد مبهم ارزش تشخیصی بالایی دارد؛ بر خلاف MI، late gadolinium enhancement معمولاً غایب است.
۵تشخیص‌های افتراقی
- انفارکتوس حاد میوکارد، بویژه الگوی LAD wraparound که آپکس و دیواره‌های جانبی را درگیر می‌کند
- میوکاردیت حاد
- کاردیومیوپاتی دیلاته در دکامپانسیسون حاد
- فئوکروموسیتوم با کرایزیس کاتکولامینی
- آنژین وازواسپاستیک (variant angina)
۶تدبیر درمانی
در فاز حاد، پذیرش در ICU کاردیولوژی و پایش پیوسته توصیه میشود. درمان اساساً حمایتی است:
- نارسایی قلبی حاد: دیورتیک وریدی (فوروزماید ۲۰ تا ۴۰ mg IV) و پس از تثبیت فشارخون، شروع ACE inhibitor یا ARB
- شوک کاردیوژنیک: کمک مکانیکی (IABP یا Impella) ارجح است؛ دوبوتامین و سایر کاتکولامینهای اینوتروپیک میتوانند از طریق تشدید پاتوفیزیولوژی، بیماری را وخیم‌تر کنند
- تاکی‌آریتمی: بتابلوکر در صورت ثبات همودینامیک
- ترومبوز آپیکال یا شواهد آمبولی: هپارین وریدی و سپس آنتی‌کواگولان خوراکی تا بهبودی EF
برای پیشگیری از عود، مدیریت عوامل استرس‌زا و در صورت نیاز مشاوره روانپزشکی توصیه میشود.
۷عوارض و پیش‌آگهی
اکثریت بیماران در ۴ تا ۸ هفته بهبودی کامل EF پیدا می‌کنند. عوارض اصلی عبارتند از:
- شوک کاردیوژنیک (۱۰ تا ۲۰ درصد موارد)
- ادم ریوی حاد
- ترومبوز داخل بطنی و آمبولی سیستمیک
- آریتمی بطنی (VT/VF) در فاز حاد
- عود بیماری در ۵ تا ۱۰ درصد بیماران طی ۵ سال
پیش‌آگهی درازمدت عموماً مطلوب است، اما بیماری زمینه‌ای شدید یا محرک جسمی، مرگ‌ومیر را بالا می‌برد. پس از ترخیص، پیگیری با اکوکاردیوگرافی در ۴ تا ۶ هفته و ادامه درمان قلبی تا بهبودی کامل EF توصیه میشود.