کور پولمونل (cor pulmonale) به هایپرتروفی یا دیلاتاسیون بطن راست در پاسخ به هایپرتانسیون شریان ریوی تعریف می‌شود؛ علت این هایپرتانسیون باید ریوی، عروقی‌ریوی، یا قفسه‌سینه‌ای باشد نه اولیه قلبی. این عارضه اغلب خاموش پیشرفت می‌کند و تنها زمانی که جبران بطن راست با شکست روبرو می‌شود خود را نشان می‌دهد؛ بنابراین تشخیص زودهنگام و کنترل بیماری زمینه‌ای در بهبود پیش‌آگهی نقش تعیین‌کننده دارد.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
COPD شایع‌ترین علت کور پولمونل است؛ حدود ۲۵–۳۵٪ بیماران بستری با COPD شدید شواهدی از درگیری بطن راست دارند. با افزایش شیوع بیماری‌های تنفسی مزمن — به‌ویژه در کشورهای با آلودگی هوای بالا — بار این عارضه در حال افزایش است. مردان در کشورهای با مصرف بالای دخانیات بیشتر مبتلا می‌شوند، اما با گسترش COPD در زنان، این شکاف جنسیتی در حال کوچک شدن است.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
علل اصلی شامل بیماری‌های ریوی (COPD، فیبروز ریوی ایدیوپاتیک، برونشکتازی)، اختلالات عروقی (هایپرتانسیون ریوی، CTEPH)، اختلالات تنفسی خواب (آپنه انسدادی)، و بیماری‌های قفسه سینه (کیفواسکولیوز، ضعف عضلات تنفسی) می‌شوند.
مسیر پاتوفیزیولوژیک مشترک: هیپوکسی آلوئولار ← وازوکانستریکسیون ریوی ← افزایش مقاومت عروق ریوی (PVR) ← افزایش afterload بطن راست ← هایپرتروفی ← دیلاتاسیون ← نارسایی. اسیدوز تنفسی، پلی‌سیتمی ثانویه، و التهاب سیستمیک این چرخه را تشدید می‌کنند.
۳تظاهرات بالینی
تنگی نفس و کاهش تحمل فعالیت شایع‌ترین شکایت‌اند، اما اغلب به بیماری زمینه‌ای نسبت داده می‌شوند و تشخیص را به تأخیر می‌اندازند. با پیشرفت به نارسایی بطن راست، ادم محیطی، اتساع وریدهای گردنی (JVD)، هپاتومگالی احتقانی، و سیانوز محیطی ظاهر می‌شوند. درد ناحیه راست شکم ناشی از احتقان کبدی، پیش‌سنکوپ هنگام فعالیت، و سرگیجه نیز در بیماران دیده می‌شود.
در معاینه: تشدید P2، ایمپالس پاراسترنال چپ بطن راست، و در مراحل پیشرفته S3 بطن راست. آسیت و آناسارک در جبران‌نشدگی شدید دیده می‌شود.
۴رویکرد تشخیصی و ورک‌آپ
تشخیص با ترکیب بالینی، پاراکلینیک، و تصویربرداری استوار می‌شود:
- ECG: انحراف محور راست، P pulmonale (P > 2.5 mm در DII)، هایپرتروفی بطن راست (R > S در V1)
- اکوکاردیوگرافی: ابزار انتخاب اول — تخمین sPAP از TR jet، اندازه‌گیری TAPSE، بررسی انحراف سپتوم بین‌بطنی
- PFT: تعیین الگو و شدت بیماری ریوی زمینه‌ای
- ABG: کمّی‌کردن هیپوکسمی (PaO2) و هیپرکاپنی (PaCO2)
- BNP / NT-proBNP: بیومارکر استرس بطن راست؛ در پیگیری پاسخ به درمان نیز مفید است
- CT آنژیوگرافی ریه: در شک به CTEPH
- کاتتریزاسیون قلب راست (RHC): استاندارد طلایی؛ mPAP ≥ 25 mmHg در استراحت تأییدکننده هایپرتانسیون ریوی است
نکته بالینی: در COPD شدید، محدودیت پنجره صوتی اکوکاردیوگرافی می‌تواند ارزیابی بطن راست را غیرقابل اعتماد کند؛ در این موارد MRI قلبی یا RHC را جایگزین کنید.
۵تشخیص‌های افتراقی
| بیماری | ویژگی متمایز |
|---|---|
| نارسایی قلب چپ | EF پایین یا اختلال دیاستولیک در اکو؛ ادم ریوی |
| PAH (هایپرتانسیون ریوی گروه ۱) | بدون بیماری ریوی زمینه‌ای؛ جوان‌تر؛ RHC اجباری |
| CTEPH | سابقه آمبولی؛ CT آنژیوگرافی مثبت؛ قابل درمان با انداراترکتومی |
| پریکاردیت کانستریکتیو | Equalization فشار دیاستولیک در RHC؛ یافته‌های CT/MRI |
| تامپوناد قلبی | مایع پریکارد در اکو؛ pulsus paradoxus؛ بهبود با پریکاردیوسنتز |
۶تدبیر درمانی
اصل اول: کنترل بیماری زمینه‌ای — بدون این اقدام، هیچ درمانی مؤثر نخواهد بود.
اکسیژن‌درمانی: مؤثرترین مداخله در کور پولمونل ناشی از COPD. هدف SpO2 ≥ 90% (معادل PaO2 ≥ 60 mmHg)؛ در بیماران واجد شرایط LTOT، حداقل ۱۵ ساعت در شبانه‌روز توصیه می‌شود. اکسیژن با کاهش وازوکانستریکسیون هیپوکسیک، فشار ریوی را کاهش می‌دهد.
ادراردهنده: فوروزماید ۲۰–۴۰ mg/روز خوراکی برای کنترل ادم محیطی؛ الکترولیت‌ها را به دقت پایش کنید. کاهش بیش‌ازحد پیش‌بار بطن راست می‌تواند برون‌ده قلبی را کاهش دهد.
درمان هدفمند (PAH گروه ۱ و ۴): مهارکننده‌های PDE5 (سیلدنافیل ۲۰ mg سه‌بار در روز)، آنتاگونیست‌های گیرنده اندوتلین (بوسنتان)، یا پروستانوئیدها — فقط پس از تأیید با RHC و رد علل ریوی.
ضدانعقاد: وارفارین با INR هدف ۲–۳ در CTEPH و موارد با خطر ترومبوآمبولی بالا.
دیژیتالیس: اندیکاسیون محدود؛ فقط در فیبریلاسیون دهلیزی همزمان برای کنترل نبض.
۷عوارض و پیش‌آگهی
عوارض اصلی عبارتند از: نارسایی بطن راست جبران‌نشده، آریتمی‌های دهلیزی (فیبریلاسیون و فلاتر)، پلی‌سیتمی ثانویه با خطر ترومبوز، سندرم هپاتورنال در جبران‌نشدگی‌های مکرر، و مرگ ناگهانی.
پیش‌آگهی با حضور کور پولمونل به‌طور معناداری بدتر می‌شود. در COPD، بقای ۵ ساله پس از اولین اپیزود نارسایی بطن راست کمتر از ۵۰٪ است. TAPSE < 16 mm و mPAP > 35 mmHg نشانگرهای مستقل پیش‌آگهی بد هستند. اکسیژن‌درمانی طولانی‌مدت تنها مداخله‌ای است که در مطالعات کنترل‌شده بقا را در COPD با هیپوکسمی مزمن بهبود بخشیده است. برنامه توانبخشی ریوی نیز تحمل فعالیت و کیفیت زندگی را بهبود می‌بخشد.