برونشکتازی (Bronchiectasis) گشادشدگی دائمی برونش‌ها است که از آسیب مزمن دیوارهٔ راههوایی ناشی میشود و با اختلال پاکسازی مخاطی و عفونتهای مکرر همراه است. چرخه‌ٔ عفونت-التهاب-آسیب این بیماری را پیشرونده می‌کند و در صورت نشناختن علت زمینه‌ای، سیر آن سریع‌تر میشود. مدیریت به‌موقع نه تنها تشدیدها را می‌کاهد، بلکه از نارسایی تنفسی زودرس پیشگیری می‌کند.
۱زمینه و اپیدمیولوژی
شیوع واقعی برونشکتازی در کشورهای در حال توسعه بیش از برآوردهای رسمی است؛ بسیاری از موارد تحت تشخیص‌هایی مانند COPD یا آسم مزمن مدیریت می‌شوند. در ایران، سابقه‌ٔ سل، پنومونی درمان‌نشده‌ٔ دوران کودکی، و سیاه‌سرفه (pertussis) عوامل اتیولوژیک شایعی هستند. بار بیماری در زنان، سالمندان، و بیماران با بیماری زمینه‌ای ریوی سنگین‌تر است و تشخیص اغلب با تأخیر قابل توجهی صورت می‌گیرد.
۲اتیولوژی و پاتوفیزیولوژی
شایع‌ترین علل عبارتند از: عفونتهای پس‌برونکیال (پنومونی نکروتیزان، سل، سیاه‌سرفه)، فیبروز کیستیک (CF)، دیسکینزی مژکی اولیه (PCD)، نقص ایمنی هومورال (هیپوگاماگلوبولینمی)، آسپرژیلوز آلرژیک برونکوپولمونری (ABPA)، انسداد برونشی (تومور یا جسم خارجی)، و بیماری‌های التهابی سیستمیک نظیر آرتریت روماتوئید.
مکانیسم اصلی یک چرخه‌ٔ خودتداوم‌بخش است: اختلال پاکسازی مخاطی ← تجمع ترشحات ← کلونیزاسیون مزمن باکتریایی (عمدتاً Pseudomonas aeruginosa و Haemophilus influenzae) ← التهاب نوتروفیلی پایدار ← آزادشدن پروتئاز و رادیکال‌های آزاد ← تخریب ماتریکس دیوارهٔ برونش ← گشادشدگی پیشرونده.
۳تظاهرات بالینی
سرفه‌ٔ مزمن با خلط چرکی یا موکوچرکی — غالباً صبحگاهی — اصلی‌ترین علامت است. هموپتزی (Hemoptysis) از لکه‌های خونی تا خونریزی تهدیدکنندهٔ حیات متغیر است. تنگی نفس با فعالیت، خس‌خس سینه، و کراکل‌های خشن پایه‌ٔ ریه‌ها در معاینه شایع‌اند. کلابینگ (Clubbing) انگشتان نشانه‌ٔ بیماری دیررس است. تشدید حاد با افزایش حجم و غلظت خلط، بدتر شدن تنگی نفس، و گاه تب تعریف میشود.
۴رویکرد تشخیصی و ورکآپ
HRCT قفسه‌ٔ سینه معیار طلایی تشخیص است. یافته‌های مشخص عبارتند از: نشانه‌ٔ انگشتری (signet ring sign)، الگوی ریل‌مانند (tram-track sign)، و قطر برونش بیشتر از قطر شریان همراه. پس از تأیید تشخیص، جستجوی علت زمینه‌ای الزامی است:
| آزمون | هدف |
|---|---|
| کشت خلط (باکتری، AFB، قارچ) | شناسایی عامل عفونی مزمن |
| ایمونوگلوبولین‌ها (IgG, IgA, IgM) | رد نقص ایمنی هومورال |
| کلرید عرق / آنالیز CFTR | رد فیبروز کیستیک |
| IgE تام + IgE اختصاصی آسپرژیلوس | رد ABPA |
| اکسید نیتریک نازال (nNO) + بیوپسی مژک | رد دیسکینزی مژکی |
| برونکوسکوپی | رد انسداد برونشی موضعی |
نکته بالینی: در بیماران زیر ۴۰ سال یا با برونشکتازی دوطرفه و منتشر، جستجوی اتیولوژی زمینه‌ای اولویت اول دارد؛ درمان اختصاصی علت — مانند جایگزینی ایمونوگلوبولین یا کورتیکواستروئید در ABPA — میتواند پیشرفت بیماری را متوقف کند، نه فقط کُند.
۵تشخیص‌های افتراقی
- COPD: خلط عمدتاً موکوئید، نه چرکی؛ ضایعات HRCT متفاوت (آمفیزم، تله هوا)
- آسم: خس‌خس برگشت‌پذیر، بدون گشادشدگی برونشی دائمی در HRCT
- سل ریوی: ضایعات لوب فوقانی، کاویتاسیون؛ AFB کشت الزامی است
- آبسه‌ٔ ریه: کاویتاسیون حاد با دیوارهٔ ضخیم، تب بالا، سیر حاد
- فیبروز ریوی ایدیوپاتیک: کراکل Velcro، الگوی UIP در HRCT، بدون خلط چرکی
۶تدبیر درمانی
پاکسازی راههوایی: اساسی‌ترین مداخله است. تکنیک‌های ACT (مثل ACBT، درناژ وضعیتی، یا ماسک PEP) باید روزانه و مداوم انجام شوند.
درمان تشدید حاد:
- بدون سابقه‌ٔ کلونیزاسیون Pseudomonas: Amoxicillin-clavulanate 875/125 mg هر ۱۲ ساعت به مدت ۱۴ روز (یا سیپروفلوکساسین در آلرژی به پنی‌سیلین)
- با کلونیزاسیون Pseudomonas: سیپروفلوکساسین 750 mg هر ۱۲ ساعت خوراکی، یا پیپراسیلین-تازوباکتام وریدی؛ حداقل ۱۴ روز بر اساس آنتی‌بیوگرام
درمان نگهدارنده:
- آزیترومایسین 500 mg سه بار در هفته در بیماران با ≥۳ تشدید در سال — پس از رد میکوباکتریوم غیرتوبرکلوزی (NTM) با کشت خلط
- توبرامایسین یا آزترئونام استنشاقی در کلونیزاسیون مزمن Pseudomonas
- سالین هایپرتونیک 7% نبولایزر برای بهبود پاکسازی مخاطی
- واکسن آنفلوانزا (سالانه) و پنوموکوک
جراحی: رزکسیون در بیماری موضعی مقاوم با هموپتزی مکرر — پس از سنجش دقیق عملکرد ریه (FEV₁ > 40% پیش‌بینی‌شده). آمبولیزاسیون شریان برونشیال (BAE) درمان انتخابی هموپتزی ماسیو است.
۷عوارض و پیش‌آگهی
عوارض عمده عبارتند از هموپتزی ماسیو (> 300 mL/24h)، نارسایی تنفسی مزمن، کور پولمونال، آمیلوئیدوز ثانویه، و عفونت با ارگانیسمهای مقاوم. پیش‌آگهی به علت زمینه‌ای، شدت گشادشدگی در HRCT، وضعیت عملکرد ریه، و کلونیزاسیون Pseudomonas بستگی دارد. ابزار BSI (Bronchiectasis Severity Index) — بر اساس FEV₁، کلونیزاسیون باکتریایی، توزیع HRCT، BMI، و تعداد تشدیدها — بیماران را به سه گروه خفیف، متوسط، و شدید طبقه‌بندی می‌کند و برای پیش‌بینی بستری و مرگ‌ومیر اعتبارسنجی شده است.