پتشی (petechiae) و پورپورا (purpura) از نشانههای پوستی هستند که پزشک را با طیفی گسترده از علل — از ساده‌ترین ترومبوسیتوپنی واکنشی تا اورژانس‌های مرگبار — رو‌به‌رو می‌کنند. توانایی تمایز سریع میان یک علت خوش‌خیم و یک بحران واقعی، مهارتی است که هر پزشک باید آن را داشته باشد.
۱اهمیت بالینی و طبقه‌بندی
پتشی نقاط قرمز-بنفشِ کمتر از ۲–۳ میلی‌متر هستند که با فشار (vitropression) رنگپریده نمی‌شوند؛ این ویژگی آن‌ها را از اریتم واکنشی — که با فشار ناپدید می‌شود — متمایز میکند. پورپورا به ضایعات ۳ تا ۱۰ میلی‌متری گفته می‌شود و اکیموز (ecchymosis) به کبودی‌های بزرگ‌تر. هر سه بیانگر خروج خون از عروق به داخل پوست‌اند، اما مکانیسم می‌تواند بسیار متفاوت باشد: نقص در هموستاز اولیه (پلاکت‌ها و دیواره عروق) در مقابل نقص در هموستاز ثانویه (فاکتورهای انعقادی).
مهم‌ترین تمایز در بالین این است که آیا پورپورا پالپابل (palpable purpura) است یا مسطح. پورپورا پالپابل نشانه واسکولیت است و اغلب نیاز به بررسی فوری دارد. هر بیماری که با پتشی منتشر، تب، تغییر هوشیاری، یا هیپوتانسیون مراجعه میکند، باید تا اثبات خلاف آن در وضعیت اورژانس تلقی شود — مننگوکوکمی، DIC، و TTP از جمله علل تهدیدکننده‌ی حیاتی هستند که تأخیر در درمان آن‌ها کشنده است.
۲علل و تشخیص‌های افتراقی
علل پتشی و پورپورا را می‌توان در سه گروه اصلی دسته‌بندی کرد. گروه اول، اختلالات پلاکتی هستند: ترومبوسیتوپنی ایمنی (ITP) شایع‌ترین علت در بالغان جوان و سالم است. عفونت‌های ویروسی (EBV، HIV، CMV، هپاتیت)، داروها (هپارین، کینین، آنتی‌بیوتیک‌ها)، هیپراسپلنیسم، و شرایطی مانند TTP/HUS یا DIC نیز در این گروه قرار می‌گیرند. در TTP، پنتاد کلاسیک — ترومبوسیتوپنی، آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک، نارسایی کلیه، تب، و اختلال نورولوژیک — یک اورژانس خونی واقعی را تعریف میکند.
گروه دوم، اختلالات دیواره عروق هستند: واسکولیت ایمنی مانند پورپورای هنوخ-شونلاین (IgA vasculitis)، واسکولیت‌های ANCA-associated، کرایوگلوبولینمی، و اندوکاردیت باکتریایی با آمبولی‌های سپتیک در این دسته جای می‌گیرند. مننگوکوکمی از طریق آسیب مستقیم دیواره عروق توسط اندوتوکسین و DIC همزمان عمل میکند. گروه سوم، اختلالات انعقادی است: کمبود فاکتورهای انعقادی (هموفیلی، بیماری کبدی، کمبود ویتامین K)، مصرف داروهای ضدانعقاد، و DIC در این گروه هستند. اسکوربوت (کمبود ویتامین C) و استفاده مزمن از کورتیکواستروئیدها نیز از علل مهم اما کمتر به‌یادسپرده‌شده‌اند.
۳شرح‌حال هدفمند
شرح‌حال دقیق اغلب راهگشاترین ابزار تشخیصی است. زمان شروع، توزیع ضایعات (کجا اول ظاهر شد؟ آیا گسترش یافته؟)، و علائم همراه باید به‌دقت پرسیده شوند. تب، لرز، و علائم سپسیس به عفونت‌های جدی اشاره دارند. آرتریت یا آرترالژی، درد شکمی، یا هماچوری با واسکولیت IgA یا اندوکاردیت همراه‌اند.
داروهای مصرفی — به‌ویژه ضدانعقادها، NSAIDها، هپارین، آنتی‌بیوتیک‌ها، و کینین — باید به‌طور کامل پرسیده شوند. سابقه بیماری زمینه‌ای (نقص ایمنی، HIV، بیماری کبدی، لوپوس، نئوپلاسم)، سابقه خانوادگی اختلالات خونریزی، و مصرف الکل اطلاعات تکمیلی مهمی هستند. در کودکان، مصرف اخیر آبمیوه‌هایی که کینین دارند نیز باید پرسیده شود.
۴معاینه فیزیکی و نشانههای خطر
بررسی کامل پوست گام اول است: توزیع (اندام‌های تحتانی در واسکولیت IgA، منتشر در DIC)، ماهیت (مسطح یا پالپابل)، وجود نکروز یا بولا، و ارتباط با محل فشار. معاینه مخاط‌ها (لثه، ملتحمه) برای خونریزی فعال و معاینه اسپلنومگالی/لنفادنوپاتی نیز ضروری است. هر بیماری که ضایعات پریفولیکولار، خونریزی لثه، و سابقه تغذیه ناکافی دارد باید از نظر اسکوربوت ارزیابی شود.
| یافته بالینی | احتمال تشخیص |
|---|---|
| تب + پتشی منتشر + ظاهر مسموم | مننگوکوکمی یا سپسیس با DIC |
| پورپورا پالپابل + آرتریت + درد شکم | واسکولیت IgA (هنوخ-شونلاین) |
| ترومبوسیتوپنی + آنمی همولیتیک + اختلال کلیوی | TTP/HUS |
| پتشی + سوفل قلبی + آمبولی | اندوکاردیت باکتریایی |
| کبودی منتشر + بیماری کبدی | نارسایی کبد / کمبود ویتامین K |
| ضایعات پریفولیکولار + خونریزی لثه | اسکوربوت (کمبود ویتامین C) |
نشانههای خطر که نیاز به اقدام فوری دارند عبارت‌اند از: تب با ظاهر مسموم (toxic-appearing)، تغییر هوشیاری یا علائم مننژ، هیپوتانسیون، گسترش سریع ضایعات در طول معاینه، نکروز پوستی، یا purpura fulminans.
۵ورک‌آپ و الگوریتم تشخیصی
در همه بیماران با پتشی یا پورپورا، CBC با بررسی اسمیر محیطی اولین و مهم‌ترین آزمایش است. شمارش پلاکت وضعیت را به دو مسیر اصلی تقسیم میکند: ترومبوسیتوپنیک یا غیرترومبوسیتوپنیک. در مسیر ترومبوسیتوپنی، بررسی PT، PTT، فیبرینوژن، و D-dimer برای رد DIC ضروری است. اسمیر محیطی از نظر شیزوسیت (schistocyte) برای تشخیص TTP/HUS الزامی است.
در بیماران با پلاکت طبیعی، تست‌های انعقادی، CRP، ESR، ANA، ANCA، کرایوگلوبولین، و کمپلمان در نظر گرفته می‌شوند. در صورت شک به عفونت، کشت خون و اکوکاردیوگرافی اندیکاسیون دارند. سطح ویتامین C در بیماران سوءتغذیه یا سالمند با ضایعات پریفولیکولار باید اندازه‌گیری شود.
نکته بالینی: اگر بیمار با تب و پتشی مراجعه کرد و به‌نظر مسموم می‌رسد، کشت خون بگیرید و بلافاصله آنتیبیوتیک وریدی با پوشش مننگوکوکی آغاز کنید — منتظر نتیجه آزمایش‌ها نمانید. تأخیر در درمان مننگوکوکمی بیش از چند ساعت می‌تواند مرگبار باشد.
۶رویکرد به علل شایع و تدبیر اولیه
در ITP بدون خونریزی فعال و با پلاکت بالای ۳۰٬۰۰۰، اغلب می‌توان بیمار را به‌صورت سرپایی پیگیری کرد. پلاکت زیر ۱۰٬۰۰۰ یا وجود خونریزی مخاطی و داخلی نیاز به بستری و درمان با کورتیکواستروئید وریدی (methylprednisolone) یا IVIg دارد. اگر دارو عامل مشکوک است، قطع آن اولین اقدام است و اغلب طی یک تا دو هفته پلاکت بازیابی می‌شود.
TTP یک اورژانس هماتولوژیک است؛ پلاسمافرز (plasma exchange) باید هر چه زودتر آغاز شود و تأخیر در آن مرگبار است. در DIC، درمان علت زمینه‌ای اولویت اصلی است و حمایت با پلاکت، FFP، و کرایوپرسیپیتات بر اساس شدت خونریزی انجام می‌شود. در واسکولیت IgA با مشارکت کلیوی یا گوارشی شدید، ارزیابی با نفرولوژیست یا متخصص داخلی توصیه می‌شود. اسکوربوت با تجویز ویتامین C خوراکی ۵۰۰ میلی‌گرم روزانه به‌سرعت بهبود می‌یابد.
۷تعیین‌تکلیف، ارجاع و پیگیری
بیمارانی که نیاز به بستری فوری دارند شامل این موارد می‌شوند: هر بیماری با تب و ظاهر مسموم، شک به مننگوکوکمی یا سپسیس، TTP/HUS، DIC فعال، پلاکت کمتر از ۱۰٬۰۰۰ با خونریزی فعال، و شک به اندوکاردیت باکتریایی. در این موارد تأخیر در بستری مجاز نیست.
بیمارانی که می‌توانند به‌صورت سرپایی پیگیری شوند شامل ITP خفیف با پلاکت مرزی بدون خونریزی، واسکولیت IgA خفیف بدون مشارکت کلیوی، و پتشی ناشی از مانور والسالوا (Valsalva) در کودک سالم پس از سرفه یا استفراغ هستند. این بیماران باید در طی ۲۴–۴۸ ساعت پیگیری شوند و دستورالعلم کتبی برای برگشت فوری در صورت گسترش ضایعات، بروز تب، یا کاهش هوشیاری دریافت کنند.
ارجاع به هماتولوژی برای ITP با پاسخ ناکافی به درمان اولیه، TTP در حین یا پس از درمان، و موارد مبهم با شک به بدخیمی توصیه می‌شود. نفرولوژی در واسکولیت با درگیری کلیوی، رماتولوژی در واسکولیت سیستمیک، و متخصص عفونی در اندوکاردیت یا عفونت‌های پیچیده باید درگیر شوند.